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目的:探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征,提高诊治水平,减少漏、误诊。方法:对2004年2月至2014年11月广西医科大学第一附属医院确诊的9例成人肺LCH患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床表现、肺功能、影像学、病理学、治疗及转归等资料并结合国内外文献探讨其临床特征。结果:①成人肺LCH共9例,其中PLCH 3例,年龄分别为18岁、23岁、27岁,均为男性;MS-LCH肺受累6例,年龄17-71岁,平均年龄(29.67±20.65)岁,男女比例1:1。吸烟4例(4/9)。9例肺LCH均无慢性基础疾病史,无特殊药物和环境接触史。②临床特征:呼吸道常见症状为咳嗽(8/9)、咳痰(8/9)以及呼吸困难(6/9);自发性气胸5例(5/9);胸痛(1/9)和咯血(1/9)少见。全身非特异性症状为体重下降(4/9),无发热、盗汗等。肺部体征有气胸体征(4/9)、啰音(2/9)、P2亢进(2/9)等,无Velcro音。3例PLCH无肺外症状和体征。6例MS-LCH肺受累出现尿崩症(2/6)、腹痛(1/6)、骨痛(1/6)、听力下降(1/6)、皮肤瘙痒(1/6)等肺外症状以及腹部压痛(1/6)、皮疹(1/6)、耳后肿物(1/6)、皮肤巩膜黄染(1/6)、外耳道溢液(1/6)等肺外体征。无杵状指/趾。③肺部影像学:囊腔影(8/9)、网格影(6/9)、肺野透亮度增加(5/9)、气胸(4/9)、结节影(3/9)、胸膜增厚(3/9)等;病变部位以两中上肺为主,可累及两肺。④肺功能:混合性通气功能障碍并弥散功能障碍6例(6/9),单纯阻塞性通气功能障碍1例(1/9),阻塞性通气功能障碍并弥散功能障碍1例(1/9)。⑤实验室和器械检查:3例PLCH血常规示白细胞总数(WBC)升高(2/3)、嗜酸粒细胞百分比升高(1/3);肝肾功能、血糖、凝血功能、心肌酶、肿瘤标记物正常;自身抗体谱阴性。6例MS-LCH肺受累中,血常规示WBC升高(2/6)、嗜酸粒细胞百分比升高(2/6);存在肝功能(4/6)、血脂(1/6)、甲功(1/6)等异常,肾功能、心肌酶、肿瘤标记物未见明显异常;自身抗体谱阴性;出现肝脏B超(3/6)、心超(2/6)、甲状腺B超(1/6)、骨ECT(1/6)、颅脑MRI(1/6)、垂体MRI(1/6)等器械检查异常。3例(3/9)纤维支气管镜检查示镜下呈炎症改变,2例(2/9)镜下未见明显异常。⑥肺组织病理:光镜下见病理性朗格汉斯细胞浸润,免疫组化染色CD1α、S-100、CD68阳性。⑦治疗和预后:3例PLCH中,激素治疗3例(3/3),肺部病灶改善3例(3/3)。6例MS-LCH肺受累中,激素治疗5例(5/6),免疫抑制剂治疗2例(2/6),拒绝治疗1例(1/6);激素治疗后2例(2/6)MS-LCH肺部病灶改善,2例(2/6)肺部病灶进展,1例(1/6)肺部病灶稳定,2例(2/6)肺外受累情况恶化,2例(2/6)肺外受累情况未见改善;死亡病例2例(2/6)。结论:1、PLCH多见于吸烟的20-40岁男性,起病隐匿,进展缓慢;MS-LCH肺受累部分幼年起病,进展较快。2、PLCH局限于肺部表现,而MS-LCH肺受累还有肺外表现。3、肺LCH的特征性影像学表现为弥漫结节影和/或囊腔影;肺功能可出现阻塞性通气功能障碍。4、肺组织病理见到病理性LC是确诊的依据,免疫组化染色CD1α、S-100、CD68阳性可协助诊断;TBLB和胸腔镜肺活检是获取肺组织的主要手段。5、激素治疗可显著改善肺部病灶,但对肺外受累器官和组织疗效差;PLCH预后比MS-LCH肺受累好。