目的通过对肺泡蛋白沉积症病例的分析,总结该病的临床特点及评价大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效及安全性,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2005年5月-2012年12月在广西医科大学第一附属医院住院的25例经病理确诊肺泡蛋白沉积症患者临床资料,观察大容量全肺灌洗术中安全性,对比大容量全肺灌洗前后患者的临床症状、动脉血气、肺功能及胸部CT的改变。结果本组患者主要临床症状为进行性活动后气促。胸部CT示两肺弥漫性斑片状、磨玻璃样及网格状阴影。确诊依赖肺组织活检和/或肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色阳性。25例患者均在住院期间行全肺灌洗术治疗,治疗后24例患者临床症状、血气分析、肺功能及胸片或胸部CT均有明显改善,1例发生气胸。结论肺泡蛋白沉积症以渐进性活动后气促为主要临床表现,以“地图征”“铺路石征”为胸部CT特征性改变,确诊主要依靠病理学检查。迄今为止治疗首选大容量全肺灌洗,全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症安全、有效。