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目的1.探讨CTD和ILD伴发时的临床症状、实验室检查、影像学检查的特点,指导临床上CTD-ILD的诊断与治疗。2.进一步探讨CTD-ILD单独存在与合并PH在临床、辅助检查方面的差异,分析PH在CTD合并ILD疾病发生发展中的作用、临床意义。方法1.回顾性分析采用表格记录,对2016年1月至2017年1月于昆明医科大学第二附属医院风湿免疫科明确诊断为CTD相关ILD的54例住院患者进行回顾性分析。分为①RA相关的ILD组(RA-ILD)②SS相关的ILD组(SS-ILD)③SSC 相关的 ILD 组(SSC-ILD)④PM/DM 相关的 ILD 组(PM/DM-ILD)⑤OLS 相关的ILD组(OLS-ILD)⑥SLE相关的ILD组(SLE-ILD)。计数资料用卡方检验,计量资料用方差分析、秩和检验,分析不同种CTD-ILD的临床表现、实验室检查特点、胸部CT表现特点。2.将54例纳入对象分为PH组和未合并PH组,用卡方检验分析有PH组间和无PH组间的临床表现、实验室检查及胸部CT差异是否有统计学,从而探讨PH在CTD-ILD疾病发生发展中的作用及其相关临床意义。结果1.根据纳入标准及排除标准,经严格筛选后有54例患者入选本研究,经随机设计资料的方差分析:六组患者间ILD发病年龄(p=0.032)、从确诊原发CTD到出现CTD-ILD的平均时间有统计学差异(P<0. 001),进一步行LSD-t两两比较:除SLE-ILD组与其它五组间有统计学差异外,其余各组之间均无统计学差异。经多个样本的秩和检验,六组患者间病程差异无统计学意义(P=0. 156)。经卡方检验,六组患者间性别差异没有统计学意义(P=0. 051)。各种CTD合并ILD的发病情况统计中,SLE-ILD的发病年龄较其他CTD-ILD组更早,差异有统计学意义(P=0. 032);从确诊SLE到发生SLE-ILD的平均时间最早,远早于其他组,有显著统计学差异(P<0.001)。2.各组CTD-ILD均可发生活动后呼吸困难、气促,咳嗽,胸闷,雷诺现象,各组之间的临床表现发生率不同。统计学资料显示:呼吸道首发、雷诺现象、活动后呼吸困难、咳嗽有统计学意义(P<0. 05)。呼吸道首发:在54例CTD-ILD患者中,以呼吸道首发者占42.6%,各CTD-ILD组呼吸道首发发生率分别为(22. 2%,55.6%, 40%,72. 7%,33. 3%, 16. 7%);雷诺现象:各 CTD-ILD组雷诺现象发生率分别为(33. 3%,44. 4%,80. 0%,63. 6%,33. 3%,16. 7%);活动后呼吸困难:各CTD-ILD组活动后呼吸困难症状发生率分别为(22.2%,33.3%,60. 0%,72.7%, 44. 4%, 33.3%);咳嗽:各 CTD-ILD 组咳嗽发生率分别为(88.9%,77.8%, 20%, 90.9%,66.7%,66.7%)。3.本研究中的54例CTD-ILD患者,胸部CT表现有:CT磨玻璃影(28例,51. 9% ),CT网格影(22例,40.7%) , CT蜂窝影(4例,7.4%)。各组CTD-ILD的胸部CT表现统计中,CT磨玻璃影、CT网格影有统计学意义(P<0.05)。CT磨玻璃影的发生率分别为(33. 3%,66. 7%, 30%,45. 5%,66. 7%, 83. 3%);CT 网格影的发生率分别为(55. 6%, 22. 2%, 70%,36. 4%, 33. 3%,16. 7%)。4. CTD-ILD的自身免疫性抗体中,RO-52抗体、Scl-70抗体、JO-1抗体有统计学意义(P<0. 05)。RO-52 抗体阳性率分别为(11. 1%, 100%,20%, 90. 9%,77.8%, 0.00%) ; SSC 组中 Scl-70 抗体阳性率分别为(0.00%, 11. 1%,60%, 0.00%,0.00%, 0.00%),SSC-ILD 组最高,远高于其他组;PM/DM组中 JO-1 抗体阳性率分别为(0.00%,11.1%,0.00%,54. 5%, 0.00%,0. 00%),PM/DM-ILD组最高,远高于其他组。5. 54例CTD-ILD患者中,合并PH者14例(25. 9 % ),未合并PH组40例(74. 1 % )。有PH组和无PH组间临床及辅助检查比较中,除雷诺现象、呼吸系统症状、活动后呼吸困难、咳嗽、CT磨玻璃影、CT网格影、CT蜂窝影、RF升高差异有统计学意义外,其余各指标均无统计学意义。合并PH组雷诺现象、呼吸系统症状、活动后呼吸困难、咳嗽、CT网格影和蜂窝影、RF升高发生率较高,无PH组CT磨玻璃影发生率较高。在合并PH的CTD-ILD统计分析中,胸部CT表现为磨玻璃影者1例(7. 1%),蜂窝影者4例(28. 6%),网格影9例(64.3%)。结论1.对于各CTD-ILD的临床表现,PM/DM-ILD易出现呼吸道症状且经常以呼吸道症状为首发症状;雷诺现象可发生于各CTD-ILD,其中SSC-ILD的雷诺现象发生率是最高的。2. CTD-ILD胸部CT表现:RA和SSC以CT网格影表现多见,SLE、SS、OLS以CT磨玻璃影表现多见。3. PM/DM-ILD常出现抗JO-1抗体、抗R0-52抗体阳性,SSC-ILD常出现抗Scl-70抗体阳性。4.雷诺现象、RF升高可作为PH发生的预测因素,合并PH的CTD-ILD多表现为网格影和蜂窝影,提示CTD-ILD进入晚期肺纤维化阶段,故PH可作为评估CTD-ILD病情的标志,提示预后不良。