特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thranbocytopenic purpura,ITP)是一类由于血小板破坏增多导致外周血血小板减少，而产生皮肤、黏膜、内脏出血等症状的常见病。据报道，ITP死亡率在3.9％-4.4％之间，死亡的主要原因为颅内出血，常规治疗ITP首选糖皮质激素，然后考虑脾切除，均无效的属难治性ITP(RITP)，RITP死亡率可达到16.6％，近年来，虽然多种新的治疗应用，但总体上ITP治疗效果并不满意，因此很有必要对ITP的发病机制作进一步的研究。多数学者认为ITP的发生主要依赖于机体产生自身免疫性球蛋白，介导单核吞噬系统的活化，导致血小板减少。树突状细胞(DC)作为功能最强的抗原提呈细胞(APC)，研究表明在ITP的发病中起重要作用，DC的异常可能参与了ITP的发病过程，此外，有学者发现ITP患者外周血中B淋巴细胞刺激因子(B lymphocyte stimulator,BLyS)也称BAFF(B-cell activating factor of the TNF family)明显升高，BAFF有促进B细胞生存和分化为分泌抗体的浆细胞的作用，其过度表达破坏B细胞的平衡导致免疫易感性，DC的异常和BAFF过度表达均参与了ITP的发病，目前对ITP患者DC与血清中BAFF异常的关系如何还未见报道。我们对ITP患者血清和外周血单个核细胞来源DC分泌的BAFF水平，以及DC的BAFF mRNA表达进行了研究，目的是为了明确ITP DC是否存在分泌BAFF异常及其特点，以进一步探讨ITP的发病机制。　　 主要研究方法和结果：　　 1.应用酶联免疫吸附法测定外周血BAFF水平变化，分析不同病情下BAFF变化情况，以及BAFF水平与收集临床资料(如：年龄、性别)是否存在相关性。结果显示ITP初诊组血清BAFF水平(中位数1814.81pg/ml,1029.05-2600.57pg/ml)高于正常组(中位数951.68 pg/ml，698.93-1204.44 pg/ml，p〈0.05)和ITP治疗组(中位数660.82pg/ml，453.68--867.97 pg/ml,P=0.001)，治疗组血清BAFF水平低于正常对照(p=0.009)。血清中BAFF水平与血小板计数有弱负相关趋势，相关系数-0.250(P=0.102)　　 2.应用免疫磁珠法分离纯化培养DC，应用流式细胞术检测细胞纯度和对DC鉴定。结果显示经过免疫磁珠分选后细胞纯度高，所培养细胞为成熟DC。　　 3.应用酶联免疫吸附法测定成熟DC培养上清中BAFF水平，应用RQ-PCR(real-time quantitative polymerase chain reaction,RQ-PCR)方法检测BAFF基因表达情况，结果显示ITP初诊组成熟DC培养上清BAFF水平(中位数871.66 pg/ml，633.70-1109.61 pg/ml)高于正常组(中位数572.94 pg/ml，457.33-688.55 pg/ml，p=0.005)和治疗组(中位数443.48 pg/ml，364.21-540.75 pg/ml,P=0.01)。治疗组DC培养上清BAFF水平低于正常组，但差异不显著，(p=0.078)。DC的BAFF mRNA表达初诊组高于治疗组和对照组，(P=0.04和0.03)，治疗组和正常组差别无统计学意义，(P＞0.05)。DC培养上清中BAFF水平与血清BAFF水平正相关，相关系数0.698(P=0.000)，与DC BAFF基因表达呈正相关，相关系数0.512(P=0.000)，与血小板计数有弱负相关趋势，相关系数-0.294(P=0.053)，与年龄、性别无相关性。　　 结论及研究意义：　　 1.初诊组ITP患者血清中BAFF水平高于治疗组和正常组，血清中BAFF变化与血小板计数有弱的负相关趋势，血清中BAFF水平可以作为反映病情变化的指标。　　 2.ITP患者DC分泌BAFF增加和BAFF mRNA表达上调。　　 3.ITP患者血清中BAFF增高与其DC培养上清中BAFF水平正相关，ITP患者DC分泌的BAFF异常可能在ITP发病过程起一定作用。