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听神经病（auditory neuropathy，AN）是1996年Starr首次提出的，定义为第Ⅷ脑神经的听神经支受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其特点包括：听性脑干反应（ABR）缺失或严重异常，诱发性耳声发射（EOAE）正常，言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈，听力图多以低频听阈升高为主，镫骨肌声反射消失或阈值升高和EOAE对侧抑制消失等。这是一组不同于一般感音神经性聋、具有特征的听功能障碍的症侯群，近年来已引起越来越多的广泛关注。目前对其命名、病变部位意见不一，病因及发病机制尚不清楚，治疗亦无十分有效措施。这一课题已成为目前国内外耳科领域研究新的热点之一。 目的 本课题旨在总结听神经病（AN）的临床表现特点和听力学特征，探讨听力学检测在AN诊断中的意义；观察AN患者伴发前庭上、下神经损害的特点，分析其与听神经病的关系；调查AN并发其他神经系统疾病的情况；分析单侧AN的临床表现和听力学特点；以提高对AN的诊断和进一步加深认识。同时根据听神经髓鞘组成特点，通过合成具有抗原特异性的PLP139-151和PO180-199多肽，分别诱导大鼠产生实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）和