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目的：本研究包括理论研究和临床病例分析两部分。1.通过对文献中TTP的病理,病理生理(血管内皮损伤,vWF多聚体大小调控,ADAMTS-13酶活性水平及其自身抗体的影响等),临床资料和发病环节的各影响因素(动物实验资料)分析,探讨TTP发病机理。2.通过对5例TTP患者的临床观察和108例文献资料分析,探讨TTP的早期诊断规律。方法；1.通过TTP与DIC病理和临床特点的比较分析,探讨TTP的发病机理和早期诊断要点。2.从分子生物学,血液循环力学等基础理论探讨在大量实验资料中涉及的微血管内血流高切应力对TTP发病的作用。3.从生物大分子的进化理论探讨ADAMTS-13与TSP-1之间的关系。4.从TTP患者的首发症状及其特征,实验室检查指标出现异常的时间探讨TTP早期诊断规律。结论(含推论)：1.TTP发病过程的各个环节,如血管内皮损伤、vWF多聚体的激活及ADAMTS-13的酶解作用,都与体循环微动脉血流的高切应力有关,而肺循环微动脉即使在应激反应状态也难形成高切应力状态。本文认为,可能此即TTP患者肺脏不易受侵犯的原因。(而DIC患者肺脏首先受到侵犯)2.由于ADAMTS-13与TSP-1均能调节vWF多聚体的结构和活性,前者是使其完全酶解而失去活性,后者是降低vWF多聚体的聚合程度,使其活性降低。并且,在ADAMTS-13分子结构中包含TSP-1的8个重复结构域,二者也同源,本文首次提出:ADAMTS-13应是TSP-1蛋白功能的强化和专一,是分子进化的结果,是分子进化树理论的体现。3.鉴于TTP发病过程中,微血管处血流状态高切应力的重要作用,本文提出TTP发病时应处于非休克状态,这有助于TTP的早期诊断,大量临床病例资料也符合该推断。4.以微血管性溶血性贫血和血小板减少为中心的早期临床表现和实验室检查指标可在24-48h内排除相关疾病后,作为TTP早期诊断指标是方便和及时的。