背景:肺动脉吊带(Pulmonayartrysling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形。解剖特征为异常走形的左肺动脉压迫造成气管狭窄。气管干预,指各种形式的气管狭窄矫治手术,包括外科修补成形或内科支架置入术。目前对于PAS合并气管狭窄的患儿是否在行左肺动脉移植术的同时进行气管干预依然存在很大争议。早期一部分学者认为应同时行左肺动脉矫治和气管成形术,因左肺动脉压迫所致的气管软骨环可能导致长段型气管狭窄;此外,完全性气管环导致的气管狭窄将导致术后气管狭窄长期存在,严重影响PAS患儿的预后,需要进行气管干预。由于气管手术难度大,并发症多,死亡率高。一部分学者开始尝试、并主张单纯行左肺动脉移植术,从而避免气管并发症,提高患儿预后,因为对异常起源的左肺动脉进行移位或再植可减轻或解除对气管的压迫,明显改善患儿的呼吸道症状。但目前哪些患儿能避免气管干预,无预测指标。目的分析PAS合并气管狭窄畸形矫治不干预气管的预后,寻找术前判断避免气管干预的预测指标,探讨提高该病治疗效果的方法。方法采用描述性流行病学的方法进行研究。把2011年10月-2015年11月间北京八一儿童医院17例PAS合并气管狭窄患儿被纳入研究,术前所有患儿应用纤维支气管镜检查完全气管环。临床结果和气管狭窄严重程度(气管内径和长度)被纳入评估。PAS合并气管狭窄或其他心脏畸形应用心脏彩色多普勒超声和计算机化断层显像诊断。CT结果审阅和狭窄气管内径和气管长度在某心脏中心由同一位医师审阅。收集所有纳入患儿的临床资料,包括性别、年龄、临床表现,CT影像学检查、纤维支气管镜、彩色多普勒超声心动图结果,手术方式、药物利用、术后治疗策略以及预后资料。结果共收集到17例病例。全组17例患儿初次手术均仅行肺动脉移植术未行气管干预,手术均顺利完成,术后均采用早期拔管、呼吸机辅助通气策略。其中,12例早期顺利撤离呼吸机,痊愈出院;另外5例因多次撤机失败,围术期行气管干预手术,均死亡。死亡5例中,3例行气管支架植入术(1例死于坏死性小肠结肠炎、2例死于感染及多脏器功能衰竭),2例行气管成形术(均死于感染及气管漏气)。所有存活患儿出院后随访呼吸道症状均有所减轻甚至消失。气管狭窄指数[(气管狭窄段直径/气管狭窄段长度)X100%]有无气管干预的2组患儿间差异有统计学意义,气管未干预组(10.14±1.58)%,气管干预组(5.72±1.17)%(P<0.001)。对于气管狭窄指数高于(10.14±1.58)%的PAS患儿,采取单纯肺动脉移植术可获得满意的预后。对于气管狭窄指数低于(5.72±1.17)%的PAS患儿,Ⅰ期单纯行肺动脉移植术预后不良。结论对于绝大多数合并中度以上气管狭窄的PAS患儿,采取单纯肺动脉移植、早期拔除气管插管无创CPAP辅助过渡以及加强肺部护理的治疗策略可获得满意的预后,即不行气管成形术可行。气管狭窄指数可作为判断此类患儿是否可行单纯肺动脉移植重要参考指标。