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目的研究肝脏原发梭形细胞恶性肿瘤的种类和临床病理特点，分析ERG和其他免疫组化标记物在不同类型肿瘤中的表达情况。探讨肝血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤的预后因素和ERG蛋白在血管源性恶性肿瘤中表达方式的差别及ERG基因的变化情况。方法对解放军总医院病理科2004年1月至2014年1月检出的11种肝脏原发梭形细胞恶性肿瘤，共122例进行回顾性分析，着重随访血管源性恶性肿瘤的预后情况，并对血管源性恶性肿瘤和其他梭形细胞恶性肿瘤（作为对照）进行ERG，Fli-1，CD34，CD31，FⅧRag等标记物的免疫组化染色。应用荧光原位杂交（FISH）检测肝血管肉瘤和肝上皮样血管内皮瘤中ERG基因的变化。结果122例肝脏原发梭形细胞恶性肿瘤中，血管肉瘤24例（19.6%），上皮样血管内皮瘤38例（31.1%）, Kaposi肉瘤1例（0.8%），肉瘤样癌32例（26%），未分化胚胎性肉瘤8例（6.5%），平滑肌肉瘤3例（2.4%），横纹肌肉瘤1例（0.8%），孤立性纤维性肿瘤2例（1.6%），炎性肌纤维母细胞瘤7例（5.7%），恶性纤维组织细胞瘤5例（4.1%），滤泡树突细胞肉瘤1例（0.8%）。肝血管肉瘤比肝上皮样血管内皮瘤预后差，平均生存时间分别为12.6个月和34.9个月（P﹤0.05）。单因素分析显示，肝血管肉瘤是否多发，就诊时有无肝外器官转移，核分裂像计数（mitotic count）分级，治疗方式等与患者预后相关。肝血管内皮瘤就诊时有无肝外器官转移，肿瘤中是否出现坏死，核分裂像计数分级，Ki-67增殖指数分级等与预后相关。多因素分析发现，核分裂像计数分级，就诊时是否出现肝外转移等是肝血管源性恶性肿瘤的独立预后因子。ERG在所有血管源性恶性肿瘤中均有表达（100%），在血管肉瘤中胞核阳性，在上皮样血管内皮瘤中有胞浆阳性现象。ERG在肉瘤样癌中的肉瘤成分有灶状表达。Fli-1在96%(61/63)的血管源性恶性肿瘤中有表达，在肉瘤样癌，未分化胚胎性肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤中也有表达；CD34在87.3%(55/63)的血管源性恶性肿瘤中表达, CD31在80.9%(51/63)血管源性恶性肿瘤中表达， FⅧRAg在41.2%(26/63)的血管源性恶性肿瘤中表达。ERG基因在肝血管肉瘤和肝上皮样血管内皮瘤中未见重排。结论肝脏原发梭形细胞恶性肿瘤以血管内皮来源的恶性肿瘤最为常见。血管肉瘤肝内多发，无肝外器官转移，核分裂像计数分级低，选择手术治疗者，预后好。上皮样血管内皮瘤无肝外器官转移，肿瘤中无坏死，核分裂像计数分级低，Ki-67增殖指数分级低，预后好。核分裂像计数分级，就诊时是否出现肝外转移等是肝血管源性恶性肿瘤的独立预后因子。ERG的敏感性和特异性优于Fli-1，CD34，CD31，FⅧRag，是诊断肝内血管来源恶性肿瘤的首选标记物。ERG在肝血管肉瘤中和肝血管内皮细胞瘤中表达方式有差异，在血管来源恶性肿瘤细胞中没有发现ERG基因重排。