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目的：探讨脂质沉积性肌病(LSM)患者骨骼肌磁共振磷波谱(31P-MRS)改变特征,以及在LSM辅助诊断和疗效评价方面的临床价值。方法：对12例LSM患者在治疗前后和11例对照者分别进行31P-MRS扫描,获取波谱图像,计算谱线中无机磷酸盐(Pi)、磷酸肌酸(PCr)及三磷酸腺苷(ATP)的峰下面积,记录Pi/ATP、PCr/ATP和Pi/PCr的比值,计算Pi、PCr、细胞内PH(PHint)、二磷酸腺苷(ADP)和磷酸化潜能(PP)的值,并比较LSM患者治疗前和对照组、LSM患者治疗前后上述31P-MRS指标的差异。结果：LSM患者治疗前的PCr、PCr/ATP和PP较对照组明显降低(P<0.05), Pi/PCr和ADP较对照组明显升高(P<0.05),Pi、Pi/ATP和PHint与对照组比较无明显差异(P>0.05)；LSM患者治疗后的PCr、PCr/ATP和PP较治疗前明显升高(P<0.05),ADP较治疗前明显降低(P<0.05),Pi、Pi/ATP、Pi/PCr和PHint与治疗前比较无明显差异(P>0.05)。结论：31P-MRS可无创性检测LSM患者肌肉组织的能量代谢变化,有利于LSM的辅助诊断,并可运用于LSM患者的疗效评价。