目的:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床罕见的危急重症,未经及时治疗死亡率超过90%,本文旨在通过对10年单中心49例确诊TTP患者的临床表现、实验检查、治疗方案、结果等进行分析及讨论,探讨TTP的临床特征,帮助临床医生能更加准确的作出诊断,减低早期误诊率,分析可以用于判断预后的危险因素,对比不同治疗方案的疗效差异,从而达到降低死亡率,改善预后的目的。方法:采用SPSS25.0软件进行数据分析。计量资料主要以中位数、均数、范围来进行描述,连续性变量服从正态分布的采用t检验;不服从正态分布的采用秩和检验,分类变量采用χ2检验。采用stepwise:fordward LR法进行多因素logistic回归分析;采用线性趋势检验法Mantel-Haenszel卡方检验进行等级变量之间的线性关系分析;使用ROC曲线计算相关指标特异性及敏感性。以p<0.05差异具有统计学意义,可信区代表95%可信区间。结果:1.在收集的49例TTP患者中风湿免疫疾病相关性TTP患者共计22例,特发性TTP患者19例,4例考虑肿瘤相关,3例与造血干细胞移植相关,1例与妊娠相关。临床中常见TTP类型为风湿免疫疾病相关性TTP及特发性TTP。在49例TTP患者中,男性患者19例,女性患者30例,男女比例约为2:3。发病年龄均值49.84岁(16-77岁)。49例TTP患者中9例(18.37%)出现五联征,9例(18.37%)出现四联征,20例(40.82%)出现三联征,11例(22.45%)出现二联征,所有患者都出现微血管病性溶血性贫血及血小板减少。建议在临床工作中遇到不明原因的微血管病性溶血性贫血合并血小板减少时,需高度警惕TTP诊断的可能性。2.经过统计学分析发现,初始发病时患者血小板值<23.00×109/L提示预后不良。分析本组病例中的死亡患者发现,大部分患者死于中枢神经系统并发症,虽然本组病例多因素logistic回归分析中,有或无神经精神症状对预后影响差异无统计学意义,但多个文献提示神经症状为TTP的独立预后不良因素。故临床需高度警惕伴有神经症状的TTP患者,建议立即启动血浆置换治疗。3.在治疗有效组及治疗无效组中进行对比,进行血浆置换的患者治疗有效率是未进行血浆置换患者的7.64倍。血浆置换可有效降低死亡率,直到现在仍旧是TTP最核心、最重要的治疗手段,一旦临床发现不明原因的微血管病性溶血性贫血伴有血小板减少,应立即启动血浆置换。4.鉴于大部分患者为特发性或风湿免疫疾病相关性TTP,糖皮质激素有抑制自身抗体介导的免疫反应的作用、价格低,且早有文献报道有效,本文中单用糖皮质激素治疗有效率为33.33%,建议可在无禁忌症的患者中正规使用糖皮质激素治疗。结论:通过对四川省人民医院10年来TTP住院患者临床资料进行整合分析,本病有性别差异、女性患病率高于男性。临床多见起病原因为特发性TTP及风湿免疫疾病引起自身免疫相关性TTP,早期进行血浆置换是挽救TTP患者生命最重要的治疗措施。虽部分患者早期确诊困难,但只要有不明原因的微血管病性溶血性贫血、合并血小板减少,则高度可疑TTP的诊断,应立即开始血浆置换。早期积极进行血浆置换治疗为降低急性期死亡率最重要的手段,建议若无特殊糖皮质激素使用禁忌症,可于TTP患者中常规使用糖皮质激素治疗、抑制免疫反应。起病时血小板计数<23.00×109/L,提示预后不良。