目的：通过探讨自发性低颅压综合征的临床特征及影像学表现，总结其诊断及治疗策略。方法：回顾性分析具有特征性SIH临床及影像表现患者的起病方式、临床特点、磁共振影像及脑脊液检查结果，并通过复习文献，总结SIH的诊断治疗策略。SIH患者脑MRI异常发生率与病程之间的关系尚不明确。本研究根据脑MRI结果是否正常，将患者分为两组，利用SPSS软件采用t检验分析脑MRI异常与行MRI时间是否有关系。结果：共36例患者入组，其中女性24例，男性12例，男：女=1:2，年龄范围(14-68)岁，平均(39±12.8)岁。其中35例患者为急性或者亚急性起病。所有患者均有体位性头痛。头痛在额部、颞部、顶部及枕部均可发生，以胀痛多见（22例）。可伴有恶心、呕吐（25例），头晕，颈部僵硬，视物模糊，耳鸣，双眼胀痛，肩背部麻木，复视，畏声及意识障碍等。17例患者有程度不同的颈部抵抗，外展神经麻痹1例。35例患者行腰椎穿刺，33例脑脊液压力<60毫米水柱或脑脊液滴速小于25滴／min，其中15例脑脊液不能自行流出。部分患者脑脊液细胞总数有不同程度增高，其中11例有白细胞增加，4例红细胞升高，蛋白定量增高13例。25例患者行脑MRI检查，其中9例有异常如硬脑膜强化、硬膜下积液、脑室变窄及脑下移等。3例患者行脊柱MRI发现硬脊膜外条状积液征，考虑脑脊液漏。本研究发现与脑MRI正常者相比，MRI异常的患者开始头痛到行MRI的时间长些（26.2±19.8vs.11.9±10.5, P<0.025）。患者经初步诊断后给予保守治疗,3例患者行自体硬膜外血液补片治疗,2例患者因硬膜下血肿转神经外科给予微创穿刺引流术。所有患者经治疗后症状好转或消失出院。因缺乏大规模研究，目前尚无某种诊断及治疗方法在预测预后上显示出明显优越性。结论：SIH多由自发性脑脊液漏引起的脑脊液压力降低和容量减少所致。其临床表现多样，体位性头痛为特征性症状，腰穿CSF压力<60mmH2O，头颅MRI典型表现有硬脑膜强化、硬膜下积液及脑下垂等。脊柱MRI可发现硬脊膜外积液及静脉扩张等，对SIH有诊断一定价值。自体硬膜外血液补片是治疗SIH的有效方法。对此类患者临床医生应有系统的方法进行准确诊疗，便于早期诊断及时治疗，以免影响预后。