背景:特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,属于节段性肌张力障碍的一种表现形式。于1910年由法国医师Henry Meige首先描述,因此又称为Meige综合征。主要分为三类:眼睑痉挛型,口-下颌肌张力障碍型,眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍。一般认为,第三种类型为Meige综合征的完全型,而前两种类型为不完全型。患者主要表现为不自主的双侧眼睑强直性收缩或阵挛,伴或不伴有口咽肌和下颌肌的痉挛。虽然Meige综合征一般不具有致命性,但症状进展时,具有严重的致残性,患者的生活质量会受到极大影响。患者往往首先采取保守治疗,其主要方式为药物治疗。然而随着病情常进行性加重,药物的不良反应随药物剂量的增加而逐渐加重,患者常常难以耐受。另一种治疗方式为注射肉毒素。然而随着机体产生针对肉毒素的抗体,这种治疗方式的有效性会逐渐减弱。外科治疗主要包括脑深部核团毁损术和脑深部电刺激术。随着神经外科立体定向技术的产生和发展,脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)越来越多的用于治疗Meige综合征患者。其优势在治疗Meige综合征逐渐显示,成为治疗Meige综合征的重要方法。DBS已被认为是治疗药物难治性全身性、节段性和局灶性肌张力障碍的最有效的干预措施。临床上应用DBS治疗Meige综合征所刺激的靶点主要为苍白球内侧部(GPi)和丘脑底核(STN)。然而对于DBS改善Meige综合征的效果、安全性,以及丘脑底核(STN)和苍白球内侧部(GPi)这两个靶点其效果有无差异,预测患者预后的因素等问题,神经外科学界尚无定论。目的:为了进一步探索DBS手术对Meige综合征的治疗效果和安全性,丘脑底核(STN)或苍白球内侧部(GPi)这两种刺激位置的电刺激效果有无差异以及预测患者手术效果的因素,我们涉及该课题,通过对于山东省立医院行DBS治疗的Meige综合征患者的回顾性分析,探索患者其手术前后及不同刺激靶点之间BFMDRS评分的差异,从而探索上述问题,为临床医生进一步深入认识该疾病、手术适应证的把握和脑深部电刺激术对Meige综合征预后的影响提供理论依据。方法:回顾性总结我科从2016年9月到2018年12月采用丘脑底核-脑深部电刺激术及苍白球内侧部-脑深部电刺激术治疗的9例Meige综合征患者。根据BFM肌张力障碍评分量表对分别运用GPi和STN这两个靶点实行电刺激术的Meige综合征患者手术前后进行运动和残疾两方面的赋分,应用相关统计学方法分析比较不同的靶点对Meige综合征患者症状缓解的差异,从而评估不同刺激靶点效果的不同并归纳适宜的手术适应证以指导临床实践。结果:9例患者均未出现严重并发症。DBS术后患者症状均较术前显著改善。术前BFM评分平均为19.11±5.06;术后第一次随访时平均BFM评分为8.67±3.43,平均改善率为55.49±9.21%。最后一次随访时平均BFM评分为5.11±2.67;平均改善率为73.95±9.05%。术前与术后各时期的BFMDRS评分的差异均具有统计学意义。同时显示,随着开机后电刺激时间的延长,BFMDRS评分逐渐降低,整体呈下降趋势。Meige综合征患者STN组与GPi组长期随访发现上述两组患者BFM评分的平均改善率无存在统计学意义的差距。结论:立体定向脑深部电刺激术(DBS)是治疗Meige综合征安全、有效的手段。针对STN和GPi两种靶点的脑深部电刺激术均可使Meige综合征病人的病情出现不同程度的缓解。刺激靶点丘脑底核比苍白球内侧部在开机后早期即可出现更明显的症状的缓解,但是远期效果无明显差异。性别、病程、手术时年龄不能作为预测脑深部电刺激术预后的因素,但是需要更多的研究来证实。