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目的观察评估曲前列尼尔在中高危肺动脉高压患者中的疗效、安全性。方法对2015年1月1日至2020年12月31日在广州医科大学附属第一医院住院并且接受曲前列尼尔治疗的113例肺动脉高压患者临床数据进行回顾性分析及随访。按照患者后续治疗中有无进行肺移植或心肺联合移植手术分为移植组及非移植组,分别收集两组患者的基线资料、临床表现、实验室检验结果以及检查结果,记录患者自首次出现PH症状至确诊PH时间、用药方式、曲前列尼尔起始及维持剂量、副反应、用药时长、停药时间及停药原因。并在后续治疗过程中持续随访,记录入组患者截至2020年12月31日的生存情况,对比患者上述指标对其生存预后的影响。结果1.入组情况:本研究共纳入113例使用曲前列尼尔治疗的中高危肺动脉高压患者,其中非移植组97例,移植组16例。2.临床分型:非移植组97例患者中动脉性肺动脉高压45例（46.39%）,左心疾病所致肺动脉高压2例（2.06%）,肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压26例（26.80%）,慢性血栓栓塞性肺动脉高压24例（24.74%）;移植组16例患者中动脉性肺动脉高压7例（43.75%）,左心疾病所致肺动脉高压1例（6.25%）,肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压8例（50.00%）。3.治疗情况:非移植组患者中97例患者接受曲前列尼尔治疗的主要给药途径为皮下泵（83.51%）,起始剂量以1.25ng/kg/min为最多（89.69%）,维持剂量为10,10,15ng/kg/min（中位数,四分位数）,总疗程中位时间为12.02周（4.34周-17.36周）。移植组患者中16例患者接受曲前列尼尔治疗的给药途径均为皮下泵,起始剂量均为1.25ng/kg/min,多数患者的维持剂量达到15ng/kg/min,大多数患者应用曲前列尼尔时长为4-12周（50%）。两组患者用药副反应主要为注射部位局部疼痛（52.21%）。移植组患者中7例患者进行了单侧肺移植（43.75%）,6例患者进行了双侧肺移植（37.50%）,3例患者进行了心肺联合移植治疗（18.75%）。4.治疗效果:非移植组患者WHO心功能改善率为41.24%,疾病控制率为86.60%;肺移植组患者改善率31.25%,疾病控制率为93.75%。对比移植术前应用曲前列尼尔或贝前列素的两组基线状态相似的患者,曲前列尼尔组患者移植后总住院天数更短（27.00 vs 34.29天,p=0.039）,生存状况更佳（p=0.041）。5.生存预后:非移植组患者3月累积生存率为94.38%,1年累积生存率为83.05%,3年累积生存率为55.17%;移植组患者3月累积生存率为93.75%,1年累积生存率为93.75%,3年累积生存率为75.00%。多因素COX比例风险模型结果显示,非移植患者使用曲前列尼尔<12周的患者较使用曲前列尼尔>12周的患者死亡风险增加1.935倍[HR=2.935,95%CI（1.020=8.447）,p=0.046];使用贝前列素的肺移植患者相比使用曲前列尼尔的肺移植患者死亡风险增加1.449倍[HR=2.449,95%CI（1.023-4.668）,p=0.021]。结论1.本研究初步证实曲前列尼尔改善PH患者生存率,同时患者WHO心功能分级保持稳定或改善;2.根据本中心经验,大多数中国病人皮下注射曲前列尼尔的稳定剂量约10-15ng/kg/min,用药的不良反应主要为注射部位局部疼痛,并且多数病人可以耐受;3.早期、长疗程（>12周）应用曲前列尼尔治疗使PH患者生存率获益;4.与应用贝前列素比较,PH患者移植前应用曲前列尼尔可以缩短移植后住院天数,同时带来长期生存获益。