1.背景与目的结节病是一种可累及全身系统的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的疾病,肺的累及约占90%。临床上,有20%～30%患者由于没有特征性的临床表现、实验室检查、影像学表现和病理特征,很容易漏诊和误诊。本文通过分析4例不典型肺结节病的临床资料,总结经验教训,提高对不典型肺结节病的诊断水平。2.方法通过回顾性分析2009年1月到2011年1月在浙江大学附属第一医院就诊的4例不典型肺结节病患者的完整资料,包括临床表现、化验指标、影像学表现及病理学结果,总结经验教训。同时查找美国国立图书馆PubMed、万方数据资源系统、维普期刊在线数据库的相关文献,进行文献复习。3.结果病例4例,男性2例,女性2例；1例表现为咳嗽和发热,1例有咳嗽和发热,1例有咳嗽和夜间盗汗,1例无临床症状。影像学表现,4例均有肺内粟粒性结节；2例患者无肺门淋巴结的肿大,1例有肺内肿块,1例合并胸腔积液。4例均有病理学结果(1例纤维支气管镜下支气管内和颈部淋巴结活检,1例纤维支气管镜下支气管内活检,1例CT引导下肺穿刺,1例胸腔镜下肺活检),3例为非干酪样坏死性肉芽肿,1例为粘膜慢性炎。4.结论1、注重影像学表现,不能孤立肺内和淋巴结肿大的影像学表现,有以上中叶肺为主的沿着支气管血管束分布的粟粒性或小结节和中重度均匀强化的肺门或纵隔淋巴结肿大表现者,需排除结节病的可能；2、不能忽略肺泡灌洗液的细胞学检查在结节病诊断中的作用；3、病理学上注意与结核分枝杆菌鉴别,结核菌培养、PCR技术运用的必要性；4、重视患者年龄、性别及临床表现严重程度,与影像学特征紧密联系。