第一部分 梅尼埃病患者纯音听力临床研究　　 目的　　 分析梅尼埃病(MD)患者的临床听力资料，从听力学角度研究其听力变化规律、听力曲线类型及其与临床分期间的关系。　　 方法　　 1 资料：75例(82耳)梅尼埃病患者中，单侧患病68例，双侧7例；男性34例38耳，女性41例44耳，左耳52耳，右耳30耳，年龄17到74岁，平均46.93±12.20岁；病程从2个月到24年，平均病程5.28±5.40年；所有病人的的诊断符合2006年中华医学会耳鼻咽喉科学会颁布的MD诊断依据。临床分期早期14耳，中期34耳，晚期34耳。　　 1.1入选标准：诊断符合2006梅尼埃病贵阳标准的典型梅尼埃患者；　　 1.2排除标准：非典型的患者(耳蜗型或前庭型梅尼埃)；特发性耳聋、耳毒性听力下降、外伤、感染等已知因为的感音神经聋；传导性聋和全聋患者；合并急慢性中耳炎、鼓膜穿孔、鼓室硬化及耳硬化症患者，恶性肿瘤患者。　　 2 方法：　　 2.1检查方法　　 全部病例均由专业人员在标准隔音室内进行纯音听阈检查，所有听力测试在间歇期进行，测试仪器采用美国GSI61临床听力计。按IS0国际标准校准纯音气骨导听力计用的标准零级，在标准隔声室内测患者的气导和骨导阈值，气导测试频率为0.125～8KHz倍频程，骨导测试频率为0.25～8KHz倍频程。　　 2.2 听力数据的采集　　 所有患者纯音听力数据为住院期间采集，采集测试125、250、500、1000、2000、4000、8000Hz气导和250、500、1000、2000、4000、8000Hz骨导；气导上限120dB，骨导上限80 dB，超出上限、未测定者定位缺失值。低频区250、500Hz，语言频区500、1000、2000Hz，高频区4000、8000 Hz。　　 2.3 听力曲线分类　　 参照Chen-Shun Lee等听力曲线分类方法，将听力图形分为六类：上升、下降、尖峰、平坦、凹槽、覆盆形。双侧患病者两耳听力图分别评定。平坦型听力曲线定义为500、1000、2000、4000Hz听阈波动在10dB之内；尖峰听力曲线定义为尖峰频率听阈较其相邻频率听阈低5dB以上，并且是趋势相反的转折点；上升曲线、下降曲线分别在低频区、高频区听阈有10dB以上的提高，覆盆形曲线中频区听阈有10dB以上减低，中部1个或1个以上频率较周围听阈上升10dB以上定义为凹槽形。　　 2.4 临床分期　　 根据2007年中华医学会耳鼻咽喉科学会颁布的MD诊断依据(2006贵阳标准)，根据患者纯音听力数据分为三期，早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失；中期：间歇期低、高频率均由听力损失晚期;全频听力损失达中重度以上，无听力波动。　　 2.5 统计分析　　 SPSS13.0软件包进行统计分析，因为听力检测的特殊性，缺失值无法估计或替代，故有缺失值的频率不计算均数标准差；临床分期早、中、晚期尖峰形听力曲线出现率的比较采用x2检验，检验水准α=0.05，双侧性检验。　　 结论　　 梅尼埃病患者的纯音听力曲线以尖峰形曲线出现率最高，其中峰值2kHz的尖峰曲线占据优势比例，各临床分期中尖峰曲线出现率经检验无显著性差异。故我们认为高频和低频下降的尖峰形可以作为MD患者的临床听力学特征之一，特别是峰值为2kHz的尖峰曲线，对初诊患者进一步针对性检查治疗有一定指导意义。　　 第二部分 两种内淋巴囊手术方式治疗梅尼埃病的远期疗效分析　　 目的　　 评估与比较内淋巴囊乳突引流术和内淋巴囊减压术治疗梅尼埃病的远期疗效。　　 方法　　 1 资料：珠江医院耳鼻咽喉头颈外科1994年6月-2007年7月采用内淋巴囊手术治疗原诊断为梅尼埃病的病例59例，选择诊断符合2006中华医学会耳鼻喉科分会和中华耳鼻喉杂志编委会制定的梅尼埃病诊断依据和疗效评估标准，术后2年以上、随访资料完整的23例24耳(分流术13耳，减压术11耳)进行回顾性分析。全部报告病例都有反复发作性眩晕病史，伴耳鸣、耳闷及听力下降，药物治疗无效，严重影响工作、学习和生活。内淋巴囊乳突腔分流术患者12例13耳，男5例5耳，女7例8耳，发病年龄27岁～64岁，平均50.3±10.1岁，病史0.4年～15年，平均5.3±5.3年;内淋巴囊减压术患者11例11耳，男5例，女6例，发病年龄34岁～62岁，平均47.3±9.9岁，病史0.3年～1O年，平均3.6±3.2年。临床分期：分流组早期2例，中期4例，晚期7例；减压组中期4例，晚期7例。经纯音测听、甘油实验和耳蜗电图检查，并进行颞骨CT或MRI检查排除其他疾患。部分病人行脑干诱发电位、声导抗测试、冰水试验、眼震电图检查。　　 1.1入选标准：诊断符合2006梅尼埃病贵阳标准，药物治疗无法控制症状；　　 1.2排除标准：由外伤和其他已知因为的导致的内淋巴囊积水患者；内耳中耳畸形患者；非典型患者；特发性耳聋、耳毒性听力下降、外伤、感染等已知因为的感音神经聋患者；遗传性耳聋患者；急慢性中耳炎，恶性肿瘤患者。　　 2 方法　　 2.1 数据的采集　　 2.1.1 听力数据采集　　 全部病例术前、术后纯音听阈检查均由专业人员在标准隔音室内进行，纯音听力测试仪为美国GSI61临床听力计。按ISO国际标准校准纯音气骨导听力计用的标准零级，在标准隔声室内测患者的气导和骨导阈值，气导测试频率为0.125～8KHz倍频程，骨导测试频率为0.25～8KHz倍频程。　　 2.1.2眩晕控制数据采集　　 通过查阅病案得到术前半年眩晕发作的数据，术后数据通过面谈详细记录采集。　　 2.2 手术方法　　 2.2.1内淋巴囊减压术(ESD Endolymphatic sac decompression)　　 全身麻醉或局部麻醉下进行，常规耳后切口，乳突轮廓化，显露外半规管，广泛乙状窦区减压，在乙状窦前壁前方和后半规管后下方深入，开放面后气房，以外半规管延长线(Donaldson线)为标准，尽量暴露内淋巴囊及其周围部分硬脑膜，内淋巴囊壁较硬脑膜硬，颜色较浅，确认无脑脊液漏和活动性出血后，冲洗术腔，内淋巴囊区放置明胶海绵，逐层缝合伤口，外耳道填塞纱条，术耳加压包扎。　　 2.2.2内淋巴囊乳突引流术(EMS Endolymphatic-Mastoid Shunting)　　 在减压术的基础上尖刀或弯针沿长轴切开外侧壁约7-8mm，检查有无腔内纤维粘连，必要时分离粘连，置入箭头形硅胶片引流，确认无脑脊液漏和活动性出血后，冲洗术腔，内淋巴囊区放置明胶海绵，逐层缝合伤口，外耳道塞纱条，术耳加压包扎。　　 2.3 主要疗效评估指标　　 2.3.1：眩晕的评定：以2006年中华医学会耳鼻喉科分会制定的梅尼埃病诊断依据和疗效评估标准为评定手术效果的标准。　　 2.3.2 听力评定：　　 因术前纯音测听多数缺少3kHz听阈，无法完全依照2006标准中0.25、O.5、1.0、2.0、3.0kHz平均值评估术前术后听力，故以O.5、1.0、2.0kHz频率气导听阈平均值(听力级)手术前和回访时间的同频率听阈均值差值进行评定，A级听力改善>30dB或各频率听阈<20dB；B级：改善15-30dB；C级：改善0-4dB(无效)；D级：改善<0dB恶化。双侧梅尼埃分别评定。　　 2.4 统计学处理　　 采用spss13.0统计软件包进行数据分析，两组眩晕控制率评定采用两独立样本秩和检验(Wilcoxon检验)，两组病人0.5、1.0、2.0kHz频率气导听阈平均值术前、术后差值比较采用两样本t检验，双侧性检验，检验水准α=0.05。　　 结果　　 1 眩晕控制：内淋巴囊乳突引流组(EMS)12例13耳，随访3～14年，眩晕A级完全控制者9耳，B级基本控制4耳；内淋巴囊减压组(ESD)11人耳，随访2～16年，术后眩晕A级8耳，B级2耳，C级l耳；两组眩晕控制差异无统计学意义。　　 2 听力情况：术前0.5、1、2kHz频率听阈均值减去术后相应频率的PTA。内淋巴囊乳突引流组听力B级1耳(7.7％)，C级6耳，D级6耳，内淋巴囊减压组听力B级2耳(18.2％)，C级4耳，D级5耳。两组术前术后听力改善差异无统计学意义。　　 3 并发症：两组均未出现损失内耳、后半规管导致全聋、面神经麻痹、损伤乙状窦大出血和脑脊液漏等严重并发症。分流组并发鼓室积液4例积血1例，减压组合并鼓室积液3例，对症治疗后消失。　　 结论　　 内淋巴囊减压术(ESD)和内淋巴囊乳突腔分流术(EMS)都是治疗梅尼埃病的有效方法，对眩晕症状的控制效果满意，临床分期中晚期病例的仍有疗效，但听力改善欠佳。故对临床分期中晚期的患者，内淋巴囊手术仍可以被采用。内淋巴囊减压术和内淋巴囊乳突腔分流术治疗MD远期疗效相当，故手术方式的选择可以根据手术医师的操作习惯决定。