吉兰-巴雷综合征的临床特征与预后研究

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第一部分老年吉兰-巴雷综合征临床特征与短期预后的回顾性分析目的:研究老年吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者的临床特征与短期预后。方法:回顾性分析2003年1月至2014年12月期间就诊于吉林大学第一医院的成年GBS患者的临床资料。根据年龄将入组患者分为老年组(≥60岁)与非老年组(18-59岁),比较2组患者的临床特征与短期预后。结果:共有535例患者入组,其中老年组67例,中位年龄为69岁;非老年组468例,中位年龄为39岁。与非老年组患者相比,老年组患者前驱感染率较低(49.3%vs 66.2%,P<0.001),就诊时间(5d vs 4d,P=0,010)与疾病达峰时间(7d vs 6d,P=0,047)较长。老年组GBS患者淋巴细胞比例降低(55.4%vs 37.3%,P=0.005)、低钠血症(25.0%vs 10.2%,P=0.001)、低白蛋白血症(9.0%vs 2.6%,P=0.019)、高血糖(34.3%vs 15.2%,P<0.001)的发生率均高于非老年组患者,但老年组患者住院时间较长(17d vs 14d,P=0.010),肺炎发生率高(29.9%vs18.8%,P=0.035),而且短期预后不良的比例较高(58.2%vs 42.7%,P=0.017)。对于重型GBS患者,2组患者在疾病严重程度、治疗方案、肺炎发生率、住院时间无明显差异,但老年患者短期预后不良的比例较高(84.1%vs 63.8%,P=0.008)。而且高龄(≥60岁)(OR=2.906,95%CI:1.174-7.194,P=0.021)、高峰MRC评分低(OR=0.948,95%CI:0.927-0.969,P<0.001)是重型GBS短期预后不良的独立预测因素。结论:老年GBS患者的临床特征和短期预后与非老年患者不同。高龄(≥60岁)与高峰MRC评分低是重型GBS短期预后不良的独立预测因素。第二部82例吉兰-巴雷综合征预后及后遗症的随访研究目的:对吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)发病1-6月的预后及后遗症情况进行分析并探讨其相关影响因素。方法:研究入组了2015年4月至2016年6月就诊于吉林大第一医院神经内科的且有有完整随访资料的82例GBS住院患者,电话随访其预后及后遗症情况,并探讨临床特征、实验室检验指标、治疗方法、神经电生理分型对其预后及后遗症的影响。结果:82例患者共有6例患者死亡,其在发病3月及6月预后不良的比例分别为32.9%、20.7%。年龄增加(P=0.006)、疾病达峰时间短(P<0.001)、高峰MRC评分低(P=0.014)、自主神经所累(P<0.001)、合并肺炎(P=0.001)、血清Ig G(Immunoglobulin G)水平高(P=0.003)、脑脊液Ig G水平高(P=0.021)、血清超敏C反应蛋白(CRP)增高(P=0.007)与患者发病6月预后不良相关。其中共36例轻型患者(43.9%),其在发病3月后无预后不良者,免疫球蛋白治疗组与未用免疫球蛋白治疗组在发病1月、2月、3月、6月的HFGS评分改善均无明显差异(P>0.05)。急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)与急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者在发病3个月预后不良的比例存在差异(19.5%vs75.0%,P<0.001);而6个月后预后不良的比例无明细差异(17.1%vs 31.3%,P=0.413)。76例患者(排除6例死亡患者)中,共有47例(61.8%)患者遗留后遗症,主要表现为乏力28例(59.6%)、感觉异常17例(36.2%)、肌肉力量差12例(25.6%)。结论:大约1/5的GBS患者发病6月后预后不良,相关影响因素包括高龄、疾病达峰时间短、高峰MRC评分低、自主神经所累、合并肺炎、血清与脑脊液Ig G水平高、血清CRP增高;轻型患者预后好,免疫球蛋白治疗对其预后无明显改善;AMAN患者早期预后差;大部分GBS患者遗留不同形式的后遗症。
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