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目的:发生于直肠的胃肠间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GIST）较为罕见,通过分析直肠GIST患者的临床、病理、免疫组化特征、外科学治疗方法及患者预后来评价影响直肠GIST的预后因素,探索针对直肠GIST的合理手术方式选择以及imatinib分子靶向治疗方案。方法:回顾性分析浙江大学附属邵逸夫医院从2003年1月1日至2009年2月28日期间收治的直肠间质瘤病例总共11例,回顾这11例病例的临床特征,手术标本的病理学以及免疫组化结果,外科治疗方法以及预后等相关情况。结果:基于美国国立卫生研究院关于胃肠间质瘤侵袭性危险度分级的共识（National Institutes of Health Consensus Criteria for Assigning Risk toGastrointestinal Stromal Tumors）根据肿瘤大小和核分裂相数目对11例肿瘤进行恶性危险度分级:其中4例（4/11,36.4%）为高恶性危险度（High Risk,HR）,5例（5/11,45.4%）为低恶性危险度（Low Risk,LR）,2例（2/11,18.2%）为中恶性危险度（Intermediate Risk,IR）。所有的11例病例KIT（CD117）以及CD34均阳性。11例病人中2例LR的病例接受了经肛门局部切除肿瘤,另2例LR的病例接受了低位前切除术,7例接受了腹会阴联合切除术,其中4例为HR病例（4/11,36.4%）,2例为IR的病例（2/11,18.2%）,1例为LR的病例（1/11,9.1%）;这4例HR病例中有3例分别于术后20个月,23个月和37个月时发生远处转移,并最终死于远处转移,另1例术后仅1个月时间;1例IR的病例于术后13个月发生局部肿瘤复发;另外5例LR以及1例IR的病例至今仍无瘤生存,随访时间最短1个月,最长30个月,5例LR病例中2例为外院经肛肿瘤切除术后局部复发于本院分别行腹会阴联合切除术和低位前切除术,分别随访8个月和1个月,未见局部复发和远处转移。结论:CD117和CD34具有较高的阳性表达率,因而通过检测CD117和CD34能够较准确地诊断直肠GIST。而根据NIH标准通过肿瘤大小和核分裂相数目对肿瘤进行恶性危险度分级能能较可靠地预测不同肿瘤的预后。对于分级为极低或低恶性危险度的病例可以考虑采用局部切除的术式,而对于中到高恶性危险度的病例,提倡使用更为积极的手术方式（如前低位切除、腹会阴联合切除等）,这部分患者可从中获益,同时这部分病人可能会从imatinib(GleevecTM,格列卫)的辅助治疗中获益。