目的:探讨椎管内I型神经纤维瘤病的特殊临床表现、影像学特点及手术方式的选择,提高该病的诊断正确率和临床治疗效果。方法:回顾性分析2010.02-2015.02我科经病理证实为椎管内I型神经纤维瘤病6例患者的临床资料。详细记录患者术前临床特点及MRI表现,分析正确诊断的要素。并采用IJOA评分对其进行术前术后评分,采用SPSS13.0软件配对样本的t检验方法,比较患者术前评分和术后评分的相关性。结果:本组手术肿瘤全部切除2例,大部切除者4例,术后均经病理证实为神经纤维瘤,其中3例复发。5例患者MRI检查全部表现出“靶征”。术前IJOA平均评分为(11.5±2.07),术后IJOA平均评分为(15.3±1.37),P<0.001,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:所有患者术后的评分显著高于术前评分,且差异具有统计学意义(P<0.05),说明手术可以改善患者短期神经功能,是目前有效的治疗方式,但由于手术后肿瘤复发率高,故对于无神经功能损害的肿瘤可考虑随访。同时肿瘤的切除率对远期预后有较大影响;MRI是明确诊断的最佳方式,其“靶征”具有一定的诊断价值;肿瘤切除不全是复发的主要原因。