目的总结110例肠无神经节细胞症患儿临床资料,分析肠无神经节细胞症不同临床类型术后并发症发生率、影响肠无神经节细胞症预后的因素以及术后肛管直肠功能恢复情况,以期达到对肠无神经节细胞症的全面认识,从而提高该病的治愈率,改善患儿预后情况,为提高肠无神经节细胞症的手术治疗效果提供参考。资料与方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院2008年12月-2013年12月收治110例肠无神经节细胞症患儿的临床资料,分析不同临床分型术后并发症发生率、影响肠无神经节细胞症预后的主要因素,对治愈110例患儿进行随访,共102例得到随访,随访率为92.7%。将随访患儿按术后6月内,6~12月,12~24月三个时间段分组,分析术后肛管直肠功能恢复情况;运用SPSS 18.0软件分析数据资料。结果本组110例肠无神经节细胞症又称先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)患儿中,其中男90例,女20例,男女比例为4.5:1。其中常见型82例(74.5%),短段型6例(5.5%),长段型15例(13.6%),全结肠型7例(6.4%)。新生儿13例(11.8%),婴幼儿及儿童97例(88.2%)。单纯HD病例104例(94.5%),有合并畸形HD 6例(5.5%),均行手术治疗。手术年龄1d~16y,平均年龄(14.90±30.14)m,其中一期手术99例(90%),先行结肠/回肠造瘘,后行二期手术11例(10%),围手术期并发症主要有术后小肠结肠炎、术后吻合口狭窄、吻合口瘘、术后切口感染、术后粘连性肠梗阻;统计结果显示:(1)全结肠型HD患儿较常见型易并发术后肠梗阻、污粪及切口感染(p=0.015,p=0.03,p=0.015),长段型HD患儿较常见型易并发术后肠梗阻及污粪(p=0.011,p=0.025)。(2)术后小肠结肠炎、污粪及便秘是影响肠无神经节细胞症预后的独立因素。(3)随访结果显示术后HD患儿肛管直肠功能随着时间延长得到逐渐恢复(p<0.01),术后6月内不同临床类型肛管直肠功能无统计学意义(p=0.269),术后6~12月不同临床类型肛管直肠功能无统计学意义(p=0.555),术后12~24月常见型及短段型肛管直肠功能恢复较全结肠型及长段型快(p=0.002)。结论1全结肠型及长段型HD患儿术后并发症发生几率高,全结肠型HD患儿术后比常见型易并发术后肠梗阻、污粪及切口感染,长段型HD患儿术后较常见型易并发术后肠梗阻及污粪。2术后小肠结肠炎、污粪及便秘是影响肠无神经节细胞症患儿预后的独立因素。3 HD患儿随着术后时间的延长,肛管直肠功能可逐渐改善,且常见型和短段型HD患儿肛管直肠功能较长段型及全结肠HD患儿恢复快。