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研究背景药疹又称药物性皮炎,是药物通过注射、内服、吸入等途径进入人体后而引起的皮肤、粘膜反应。重症药疹是指皮疹广泛伴有全身中毒症状及内脏受累的药疹,病情变化快,全身症状严重,可伴有高热、口、眼、外阴粘膜、呼吸道和消化道的损害,甚至累及各系统(心、肝、肾),可因继发感染导致败血症而死亡。Von Hebra于1866年首次记述多形性渗出性红斑(erythema exudativum multiforme)。Stevens及Johnson于1922年报道以急性皮肤粘膜损害为主要表现的sJs。虽然后者对皮疹的描述在许多方面不同于Hebra的报道,但人们一直将同时累及粘膜的重症多形性红斑看作是SJS,将两者视为同义名。中毒性表皮坏死松解型药疹(TEN)是Lyell于1956年首次报道,也称Lyell综合征,直到1970年Melish等证实以表皮内水疱为主的病例是由金黄色葡萄球菌噬菌体Ⅱ型55/71引起,并命名为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)之后,TEN才不再包括SSSS。剥脱性皮炎型是由Hebra于1886年首先描述,是一种严重的多种原因引起的综合征。1996年Bocquet和他的同事将药疹伴多脏器损害和嗜酸性粒细胞增多这一类综合征,命名为DRESS。引起药疹的药物种类很多,其中常见的致敏药物超过100种,有解热镇痛药、磺胺类、安眠镇静药、抗生素类、中药等。分为高危及中危组。高危组有氨苯磺胺、B-内酰胺类抗生素、咪唑类、非甾体类抗炎药等。中危组有喹诺酮、芳香族抗惊厥药、别嘌呤醇等。重症药疹的发病机制尚未明确,可能与药物的性质、用药方法、遗传因素、环境因素及治疗剂量、疗程和治疗次数有关。近年来,随着合成及半合成药物在临床上的广泛应用,重症药疹的发病率逐年上升。目的探讨重症药疹的发生规律、临床特点和治疗措施。方法对1998～2011年安徽省立医院皮肤科收治的74例重症药疹患者的临床资料进行回顾性分析。结果重症药疹以重症多形红斑型药疹(SJS)多见,占48.6%(36/74),其次是ED。ED男性发病率高于女性；卡马西平较易引起SJS,苯妥因钠较易引起药物超敏反应综合征(DRESS);儿童组的皮疹控制时间优于成人组,其肝肾损害发生率低于成人组及老年组。抗癫痫药在致敏药物中占首位,其他依次为抗痛风药、抗生素、镇静催眠药、解热镇痛药及中药等。其中别嘌呤醇和卡马西平位居前两位,分别占21.6%(16/74)和18.9%(14/74)。别嘌呤醇的潜伏期最长,平均(22.81±7.64)天,且肝肾损害率高,分别为87.5%和50.0%。四种类型中SJS与中毒性表皮坏死松解型药疹(TEN)的粘膜损害率均为100%,DRESS的粘膜损害率最小为28.6%。DRESS的发病年龄比剥脱性皮炎型药疹(ED)小,DRESS与ED的潜伏期较TEN与sJs长。TEN的日最大糖皮质激素用量为(4.13±2.33)mg.kg-1,均高于其他三组,ED和TEN的住院时间较长。TEN的并发症为85.7%,高于其他三组,死亡率高。激素联合IVIG组皮疹控制时间为(4.45±0.94)天,优于单用激素组。结论致敏药物的种类、药疹类型与病情的严重程度密切相关,别嘌呤醇与卡马西平应用需谨慎,激素联合IVIG治疗有效。