目的:从一以声嘶为主诉的主要累及喉旁间隙、室带的粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的诊断治疗为引线,结合文献分析探讨原发于喉部的粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床表现,影像学,病理学表现及诊断、鉴别诊断和治疗。方法:检索万方、pubMed、知网、SCI数据库,结合本文病例进行文献分析结果:本文报告的一名40岁女性患者,因声嘶入院,武汉同济医院电子喉镜示左室带、喉室隆起,遮盖左侧声带,表面光滑;武汉同济医院核磁共振增强报告示左侧杓会厌皱襞及双室带增厚、强化,伴喉室狭窄,考虑肿瘤性病变可能;经手术切除病变,结合临床表现,影像学,病理学检查,最终确诊为左侧喉粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤;术后于血液科进一步诊治,行相关专科检查,未行放化疗治疗,随访1年余未复发。使用万方、知网、pubMed、SCI数据库检索2019年3月12日前发表的原发于喉部的粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤中英文病例文献,目前已检索到相关文献中有完整病例的中文2篇,英文19篇,共21篇。结论:粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤可累及全身多个脏器系统,包括胃,眼,肺,甲状腺,皮肤,乳腺等,可导致喉部受累,但是原发于喉部的病例比较少见。MALT淋巴瘤单纯累及喉部时,以声门上区最常见;临床表现常见为声音嘶哑,发音困难、呼吸困难,缺乏特异性表现;诊断以病理组织学、免疫表型为主,辅以遗传学分析,影像学辅助明确病变部位共同诊断;需要与慢性炎症、喉癌、假性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、结内和脾边缘区淋巴瘤及套细胞淋巴瘤等疾病相鉴别;治疗方面,早期喉部MALT淋巴瘤,可单纯活检或部分切除来定性诊断,再行放疗治疗;取材定性困难,手术对喉功能影响不大者,通过手术完全切除,可观察处理。