背景和目的胰腺导管内乳头状瘤(IPMN)是一种临床上较少见的胰腺囊性病变,以主胰管扩张、壶腹部开口处扩张及胰管内粘蛋白分泌为特征。从形态学上主要分为主胰管型、支胰管型及二者混合型。IPMN具有潜在的恶变倾向,故其诊断需与其他胰腺疾病相鉴别。近年来,该病发病率有所上升。我们报道1例本中心收治的IPMN且最终病理确诊癌变的病例。一49岁男性病人,因10月前进食后腹痛至外院检查发现胰腺头部占位。入院后行胰腺B超、CT、增强MRI和EUS检查后均提示胰头部囊性占位,胰管扩张,初步诊断为IPMN恶变。遂施行胰十二指肠切除术(Whipple术),术中冰冻病理检查提示胰腺腺癌与IPMN有关。术后予以对症支持治疗后病人康复出院。IPMN具有恶变潜能,也应该作为胰腺恶性肿瘤的重要鉴别诊断之一。增强CT、MRI及EUS对于IPMN的诊断及鉴别诊断起到了重要的作用。手术切除仍然是最有效的治疗手段。术后应对病人随访,对其是否复发,肿瘤标记物的变化等做进一步研究。方法在此,报道一例胰腺囊性肿瘤患者,入院后通过完善各项实验室检验及影像学检查作出初步诊断,并根据患者及肿瘤的特点选择手术治疗方式。同时查阅相关英文文献,对IPMN的特点及诊治进行总结和讨论,为今后此类疾病的诊治提供有价值的参考。结论：胰腺导管内乳头状瘤的诊断及鉴别诊断需结合患者病史、临床表现、实验室及影像学检查综合分析。手术仍然是具有恶变倾向的IPMN的主要治疗方式。