第一部分对于累及主动脉弓部的主动脉夹层发病相关危险因素的分析背景主动脉夹层的本质是内膜破口形成,导致内膜下血肿或假腔形成,从而引起主动脉发出的分支血管灌注减少,如夹层累及升主动脉可引起心包填塞。主动脉夹层的发病原因目前尚未完全清楚,特别是对于累及主动脉弓部的主动脉夹层患者。正常主动脉由胶原蛋白、弹性蛋白及平滑肌细胞等组成其内膜,肌层及外膜,任何可能导致主动脉中层结构破坏的因素均有可能是主动脉夹层的发病原因。目前针对其他类型主动脉夹层患者的研究表明遗传因素及环境因素均参与了主动脉夹层发病的病理生理过程,对于累及主动脉弓部的主动脉夹层,因其部位的独特性,对于其发病的相关危险因素仍需进一步明确。目的分析累及主动脉弓部的主动脉夹层(Aortic dissection,AD)发病的高危因素,为疾病的诊断及预防提供理论支持;方法以2005年1月至2016年7月本中心收治的58例累及主动脉弓的主动脉夹层患者为实验组。纳入标准:(1)有明确的CT血管造影(Computer tomography angiography,CTA)或磁共振血管造影(Magnetic resnonance Angiography,MRA)资料,诊断主动脉夹层明确;(2)夹层范围累及主动脉弓部。以同期体检中心无主动脉夹层的健康人群为对照组,回顾性分析患者的人口统计学资料(年龄、性别)、不良生活习惯(吸烟,饮酒史)、合并疾病(高血压病,冠心病,糖尿病,脑梗塞,外周动脉疾病)、实验室检查结果(血尿酸,血脂)。通过比较病例组与对照组中患者的人口统计学资料、不良生活习惯,伴随疾病及实验室检查结果的差异,总结累及主动脉弓部的主动脉夹层患者发病的危险因素,通过二元logistics分析找出累及主动脉弓的主动脉夹层发病的独立危险因素。结果1.病例组58例患者中,男45例,女13例;年龄31～86岁.平均(59± 12)岁。其中,合并高血压病50例(86.2%),冠心病12例(20.7%),糖尿病5例(9.0%),外周动脉疾病18例(31.0%),脑梗塞5例(6.9%),慢性阻塞性肺疾病3例(5.1%),肾功能不全2例(3.4%)。有心脏手术史的患者仅1例,实验室检查中有高尿酸血症18例(31.0%),高脂血症34例(58.6%)。对照组58例患者中男28例,女30例;年龄24～73岁.平均(48±18)岁。其中,合并高血压病15例(25.9%),冠心病7例(12.1%),糖尿病4例(6.9%),外周动脉疾病3例(5.1%),脑血管疾病4例(6.9%),慢性阻塞性肺疾病3例(5.1%),肾功能不全1例(1.7%)。有心脏手术史1例,实验室检查中有高尿酸血症1例(1.7%),高脂血症 11例(19.0%)。2.其发病的相关危险因素结果显示男性,年龄>40岁,不良生活习惯吸烟及合并高血压病,外周动脉疾病,高尿酸血症,高脂血症是累及主动脉弓部的主动脉夹层发病的危险因素。其中性别(P<0.05 OR=4.738),高血压病(P<0.05 OR=48.317),高脂血症(P<0.05 OR=5.600)及高尿酸血症(P<0.05()R= 13.112)是累及主动脉弓部的主动脉夹层发病的独立危险因素结论主动脉夹层是由多种因素共同作用导致的,其中性别,高血压病,高脂血症及高尿酸血症是累及主动脉弓部的主动脉夹层发病的独立危险因素。第二部分对于累及主动脉弓部的主动脉夹层治疗策略的分析背景对于累及主动脉弓部的主动脉夹层患者因弓上分支血管的存在,既往常采取开放手术处理。但开放手术需要体外深低温停循环行主动脉置换,大部分的研究结果都表明其死亡率高。此外,行开放手术的患者神经系统并发症发病率也高达17%。杂交手术一定程度上减少了对病人的创伤,但仍有较高的死亡率和并发症发生率。上世纪90年代,TEVAR已取得长足的进步,避免了传统开放手术,开胸暴露胸主动脉,阻断主动脉后引起的内脏缺血等风险,减少了围手术期死亡率及并发症发生率,使用全腔内治疗累及主动脉弓部主动脉夹层是以后发展必然的趋势。当患者主动脉夹层累及弓部时,病变可累及或临近主动脉弓部分支血管开口处,主动脉支架能稳定置入的基础是支架近端足够的锚定区,否则易出现并发症。但累及主动脉弓部的主动脉夹层,难以实施完全腔内治疗,阻碍TEVAR在累及主动脉弓部的主动脉夹层中的应用,随后产生了各种重建弓上分支的手术方法,以延长主动脉弓部锚定区长度。重建弓上分支的主要方法包括“开窗”技术(包括开窗支架、原位开窗和体外开窗),“烟囱技术”,“分支支架”及联合封堵器等,这些技术在临床中的使用,均有报道,但这些技术的报道主要是用于主动脉弓部主动脉瘤的治疗,对于这些新的技术方法在累及主动脉弓部的主动脉夹层中的应用效果仍需进一步明确。目的探讨累及主动脉弓部的主动脉夹层腔内治疗的临床效果,进一步阐述累及主动脉弓部的主动脉夹层腔内治疗方法的选择;方法回顾性分析2005年1月至2016年7月收治的58例累及主动脉弓的主动脉夹层中行腔内治疗的45例患者的临床资料。1.患者的术前确诊均依靠行主动脉CTA检查,根据CTA对主动脉进行重建,测量患者夹层破口所在的位置及分支血管的位置关系,并测量分支血管开口距破口的距离。术前行颈部动脉彩超对神经系统进行充分的评估,必要时需经头颅磁共振检查明确Wills环的情况。2.45例患者根据夹层形态不同,分别应用腔内直接封堵左锁骨下动脉(left subclavian artery,LSA)、“烟囱”技术、“开窗”技术及颈部血管旁路手术重建主动脉弓部分支血管。观察患者即刻手术成功率,围手术期及术后早中期并发症发生情况。3.患有高血压病的患者出院后予以口服降压药物控制血压。患者出院时建立随访信息,并与术后第3、第6、第12个月进行常规随访,无特殊情况的患者,1年后每年随访一次。患者随访时予行CTA检查,了解患者有无支架相关并发症(内漏,移位,扭曲)、分支血管通畅型及假腔血栓化程度。同时了解患者出院后血压控制情况、有无上肢缺血症状,有无神经系统并发症发生。结果1.58例患者中45例行腔内治疗的患者即刻成功率为100%,45例患者中,男35例,女10例;患者年龄范围为34～80岁,平均年龄为(57±9)岁。45例患者中,主动脉弓部破口在左锁骨下动脉开口远端不足5mm的35例,破口在左锁骨下动脉开口与左颈总动脉开口之间的有7例。其中,合并高血压病的患者有38例(90.5%),有肾功能不全的患者3例(7.1%),慢性阻塞性肺病2例(4.4%),脑血管疾病2例(4.8%)。其中有5例患者术前CTA提示有胸腔积液。急性期主动脉夹层41例,4例为慢性期主动脉夹层。2.45例患者中,大部分患者(42例)两周后(度过急性期)行腔内治疗,其中,3例因有主动脉破裂征象及内脏急性缺血症状行急诊手术治疗,所有手术均获得成功。3.45例患者中有33例因破口距离左锁骨下动脉开口不足5mm,腔内治疗时部分或完全遮盖了左锁骨下动脉,术后即刻DSA造影显示有3例患者出现Ⅰ型内漏,仅有1例患者内漏明显,予顺应性球囊扩张后内漏好转;有6例患者存在Ⅱ型内漏,其中,2例内漏明显的患者,使用弹簧圈栓塞左锁骨下动脉近端后内漏好转。术后1例患者出现截瘫,1例患者因椎动脉反流引起盗血综合征,2例患者出现上肢麻木,无力等缺血症状。使用“烟囱”技术重建左锁骨下动脉的患者有4例,其中,术后即刻DSA造影显示存在Ⅰ型内漏的有2例患者。使用“开窗”技术重建左锁骨下动脉的患者有5例患者。2例患者采用“杂交”手术,其中1例患者行右颈总-左颈总-左锁骨下动脉转流术,另外1例患者行右颈总-左颈总动脉转流术重建弓上分支动脉,2例患者术后无声音嘶哑、吞咽困难等神经损伤症状,无吻合口出血及脑血管并发症。术后30天死亡1例患者,患者术后第7天出现胸痛症状伴血压持续降低,检查提示存在夹层逆撕,经治疗无效后死亡。4.45例患者中正常随访的患者有42例,随访时间3～90个月,平均随访时间为23±6个月。术后出现肢体瘫痪的患者予以康复及对症支持治疗,术后1月时下肢肌力基本恢复术前状态。对于术后有上肢缺血症状及椎动脉盗血的3例患者,术后予以抗凝、扩血管及改善微循环等治疗后,不适症状均逐渐好转。关于左锁骨下动脉遮盖的患者术后即刻存在Ⅰ型内漏的,随访中内漏消失,Ⅱ型内漏患者2例,术后随访中内漏持续存在,但瘤体无明显增大,未予以特殊处理。采用杂交手术的患者术后旁路血管血流通畅,采用“烟囱”技术及“开窗”技术的患者,分支血管血流通畅,无明显支架移位。采用“烟囱”技术的1例患者,随访过程中Ⅰ型内漏持续存在,但瘤体直径无明显变化,予继续观察随访。结论对累及主动脉弓部的主动脉夹层,在严格做好术前评估、选择合适术式的情况下,腔内治疗是安全有效的治疗方式,“开窗”技术,“烟囱”技术及使用分支型覆膜支架等方法,使累及主动脉弓部的主动脉夹层能做到全腔内治疗。第三部分对于累及主动脉弓部的主动脉夹层腔内治疗术后主动脉重塑的分析背景随着腔内技术的发展,腔内治疗将逐渐成为累及主动脉弓部主动脉夹层主要的治疗方式。腔内治疗的原理在于遮盖近端胸主动脉破口,阻止血流进入假腔,解决了真腔灌注不足和假腔破裂的风险。破口一旦遮盖,主动脉将出现假腔血栓化,吸收及真腔增大等形态学变化,即主动脉重塑。假腔完全血栓化及吸收被认为是主动脉腔内治疗后理想的形态学变化,并与患者术后长期效果相关。一项关于Stanford B型主动脉夹层长达5年的研究表明,腔内治疗的患者术后假腔血栓化约占90%,而保守治疗的患者仅占22%,同时血栓化程度与主动脉直径,瘤体扩张及心血管事件发生率相关。然而,并不是所有行腔内治疗的患者都能使假腔血栓化,同时既往研究表明主动脉夹层患者术后第6月是否完全血栓化对患者预后影响最为明显。目前,对于累及主动脉弓部的主动脉夹层患者腔内治疗后主动脉重塑的研究较少,对于影响主动脉重塑的因素目前尚不清楚,腔内治疗术后主动脉重塑的影响因素仍需进一步明确。目的分析累及主动脉弓部的主动脉夹层腔内治疗术后主动脉重塑的影响因素。方法回顾性分析行腔内治疗的45例累及主动脉弓部的主动脉夹层患者的病例资料及随访资料。1.纳入标准:①累及主动脉弓部的主动脉夹层患者;②术前有假腔存在,并且假腔无血栓化;③有完整的术前CTA或MRA资料,同时能按时随访,并至少留存术后第6月随访CTA或MRA资料。2.排除标准:①术前或术后第6个月影像学资料不完整:②马凡综合征,创伤及梅毒引起的主动脉夹层;③主动脉壁间血肿。3.根据假腔是否完全血栓化,将45例患者分为完全血栓化组与未完全血栓化组(包括无血栓化及部分血栓化患者),比较累及主动脉弓部的主动脉夹层患者腔内治疗后6个月时两组重塑效果。分析人口统计学资料(年龄、性别)、不良生活习惯(吸烟,饮酒史)、合并疾病(高血压病,冠心病,糖尿病,脑血管疾病,外周动脉疾病)、破口数量、假腔分支血管数量、术前真假腔直径及术后真假腔直径等因素对主动脉重塑的影响。结果45例行腔内治疗的患者中,有40例留存完整的资料,其中2例失访,1例术后死亡,2例术后6个月未行CTA检查。其中男性28例,女12例,平均年龄56土 10岁,18例患者有吸烟史,15例患者有饮酒史,34例合并有高血压病,5合并有糖尿病,18例有PAD,4例有脑血管疾病,10例有冠心病,2例合并肾功能不全。所有患者术前真腔平均体积为147.28±31.6ml,假腔体积为204.12士38.lml,术后真、假腔体积分别为187.25±32.3ml,155.11±40.lml,真腔增大,假腔缩小(P<0.05)。术前平均重塑指数((Remodeling index,RI)为 0.69±0.2,术后增大11.8±0.7,腔内治疗后RI增大(P<0.05)。重塑良好组真腔体积212.14+21.2ml,假腔体积 112.16+17.5 ml,RI:1.87+0.5 重塑不良组真腔体积155.14+31.2 ml假腔体积178+35.2 ml,RI:0.85+0.3,差异有统计学意义,P 值均<0.05。对于重塑良好组和重塑不良组单因素分析中高血压病、高龄,多破口及假腔多分支P<0.05,多因素分析显示重塑良好组和重塑不良组多破口(OR=23.79995%可信区间:2.073-273.210,P=0.011)及假腔多分支(OR=11.458,95%可信区间:1.109-118.414,P=0.041)。结论目前对于累及主动脉弓部的主动脉夹层腔内治疗术后,影响主动脉重塑的危险因素尚不明确,单因素分析中高血压病、高龄,多破口及假腔多分支是腔内治疗后不利于主动脉重塑的危险因素。多因素分析显示多破口及假腔多分支是腔内治疗后不利于主动脉重塑的独立危险因素。