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目的:探讨肺淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特点,总结诊治经验,以提高对该病的诊疗水平。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2010年诊治的2例LAM及1993初-2010末国内文献报道的122例LAM患者的临床资料,对其临床表现、肺功能、影像学、病理及疗效进行分析。结果: (1)一般资料:①我院2例:均为女性,发病年龄分别为13岁、40岁。②国内122例:女性98%,男性2%,发病年龄5-65(35±8)岁。(2)临床表现:①我院2例:均以气促进行性加重为首发主要表现, 1例伴反复乳糜胸、乳糜性心包积液;1例伴反复自发性气胸。②国内122例:常见症状依次为呼吸困难(93%)、咳嗽(50%)、气胸(41%)、乳糜胸(41%)、咯血(34%)。首发症状最常见为呼吸困难(69%)。(3)肺外表现:①我院2例:均未发现肺外累及。②国内122例:共34例提供了腹部检查结果,最常见为肾脏AML(44%)。(4)实验室检查:①我院2例:1例胸腔积液及心包积液生化检查均为乳糜性渗出液。②国内122例:50例胸腔积液生化检查证实为乳糜性,7例同时合并乳糜性腹腔积液,1例合并乳糜性心包积液。(5)肺HRCT:①我院2例:1例见双肺多发薄壁边界清楚囊状改变并右侧气胸,1例见非特异性间质改变,网格影,双肺纹理明显增粗并左侧胸腔积液、心包积液。②国内122例:肺HRCT90%表现为界限清楚的薄壁的弥散分布的囊性变,10%为非特异性间质病变。(6)肺功能:①我院2例:均为混合型通气功能障碍(阻塞为主)。②国内122例:以阻塞性通气功能障碍(57%)及弥散功能减退(57%)为主,混合性通气功能障碍亦可见(33%)。(7)病理:①我院2例:均表现为平滑肌样细胞沿气管、淋巴管、血管增生浸润,1例伴多发肺泡上皮细胞增生。2例免疫组化SMA均(+),1例HMB-45(+),1例阴性。②国内122例:病理主要表现为气道或血管周围明显的平滑肌样细胞增生,部分可见肺囊性结构改变及肺组织过度充气表现(89%)。免疫组化:SAM、HMB-45、Actin部分阳性。(8)误诊:①我院2例首诊均误诊,常误诊为气胸、肺结核,均误诊3年。②国内122例:多误诊为支气管扩张、慢性支气管炎、间质性肺炎、结核等,平均误诊时间为31月(1-252月)。(9)抗雌激素治疗效果欠佳,雷帕霉素可能有效。结论: (1)LAM多见于育龄期女性,以呼吸困难进行性加重为主要表现,可伴反复自发性气胸,乳糜性渗出及肾血管肌脂瘤。(2)对育龄期女性伴以上表现,HRCT见双肺多发薄壁囊性改变者应注意本病的可能,病理检查有助于确诊。(3) LAM抗雌激素治疗疗效有待进一步研究。雷帕霉素治疗期间可稳定患者肺功能,但停药后疗效不能维持。肺移植可持续改善晚期肺LAM患者的肺功能。