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目的: 对儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床资料进行统计分析,探讨ADEM患儿的临床特征及影响不良预后的危险因素,为提高临床上儿科医师对ADEM的认识以及早期、精准干预ADEM患儿,改善预后提供依据。 方法: 收集2009年1月1日至2018年12月1日于山东大学齐鲁医院儿童医疗中心确诊的ADEM病例,回顾性分析临床资料。统计患者的一般资料、诱发因素、首发症状、临床表现、脑脊液及影像学特点等;对每位患者进行随访,通过Kurtzke的延伸失能状况评估表(Expanded Disability Status Scale,EDSS)对患儿出、入院时的神经功能状态进行评估,详细比较不同性别、年龄、发病季节、前驱病史、起病方式、病程、临床表现、影像学结果的EDSS评分结果。采用SPSS22.0统计软件处理,计数资料采用频数或百分比进行描述;计量资料用均数±标准差或中位数(四分位数间距)表示。单因素分析时,计数资料采用卡方检验或Fisher精确检验;符合正态分布及方差齐性的计量资料采用t检验,不符合正态分布的计量资料采用秩和检验,P<0.05为差异有统计学意义。采用二元Logistic回归模型分析影响患儿不良预后的独立危险因素,以a=0.05为检验水准。 结果: 1、一般资料:本研究纳入67例ADEM病例,以3-10岁患儿最为常见,占总人数61.2%;男性患儿42例(62.7%),男∶女=1.68∶1。四季均有发病,其中春季发病最多,共21例(31.3%)。 2、首发症状:以非特异症状为主,共45例(67.2%),包括发热33例(49.3%),头晕、头痛15例(22.4%),恶心、呕吐10例(14.9%);其余症状如癫痫发作15例(22.4%),意识障碍12例(17.9%),肢体瘫痪25例(37.3%),共济失调7例(10.4%),括约肌功能障碍3例,视力障碍4例,感觉异常3例,精神行为异常2例,言语障碍及颅神经损害各1例。 3、临床表现:45例(67.2%)患儿无明显诱因,13例(19.4%)在发病前1月有呼吸道感染病史,1例有水痘病史,1例有腹泻病史;6例在病前有疫苗接种病史(9.0%);2例在病前1~2月有病毒性脑炎病史。患儿多急性或亚急性起病,急性起病50例(74.6%);亚急性起病10例(14.9%);慢性起病仅7例(10.5)。ADEM患儿临床表现多样,包括:脑病44例(65.7%);发热44例(65.7%);意识障碍23例(34.3%),共济失调11例(16.4%),肢体瘫痪32例(47.8%),其中四肢瘫痪15例(22.4%),截瘫11例(16.4%),以四肢瘫痪为主;括约肌功能障碍20例(29.9%),癫痫发作18例(26.9%);精神行为异常9例(13.4%);感觉异常12例(17.9%);颅神经受累11例(16.4%);恶心、呕吐23例(34.3%);头晕、头痛21例(31.3%);视物模糊或失明8例(11.9%);复视2例;面瘫3例;言语障碍4例(6.0%);眼球震颤3例;双眼睑下垂1例。锥体束征40例(59.7%)。 4、血液检查:所有患儿入院后均行血常规检查,其中13例(19.4%)白细胞计数>12.0×109/L,4例白细胞计数<4.0×109/L;贫血者14例(20.9%)HGB最小值为72g/L,;血小板大于300×109/L者52例(77.6%);血沉>15mm/h者51例(76.1%),最高值为120mm/h;C反应蛋白>8mg/L者2例。 5、脑脊液检查:59例患儿行腰椎穿刺检查,脑脊液细胞数>10个/mm333例(55.9%),最高值449个/mm3,以单核细胞升高为主;11例(18.6%)脑脊液蛋白升高,最高达1.55g/L;42例患者行脑脊液免疫球蛋白检查,异常者21例(50%),其中IgG升高者15例(35.7%),IgM升高者13例(31.0%),IgA升高者5例(11.9%);39例行脑脊液寡克隆带检查,6例(15.4%)呈阳性。10例患儿行抗MOG抗体检测,阳性者5例(50%);14例患儿行抗MBP抗体检查,仅发现1例(7.1%)阳性者。 6、颅脑+脊髓磁共振检查:67例患儿均行颅脑MRI检查,其中异常者60例(89.6%),均表现为脑内多发、分布不完全对称的长T1长T2信号或等T1长T2信号,T2FLAIR呈高信号。53例患儿行脊髓MRI检查,32例(60.38%)异常。 7、出院时结局:住院时间8天~31天,平均19.51天;41例(61.2%)患儿出院时症状、体征完全消失;10例(14.9%)患儿有轻微的临床症状或仅有查体时的异常体征;16例(23.9%)患儿出院时有面瘫、肢体运动障碍、感觉异常、视力下降、尿潴留等。 8、危险因素:根据EDSS评分,预后良好组51例(76.1%),预后不良组16例(23.9%)。单因素分析示:昏迷、癫痫发作、肌力异常,肌张力异常、四肢瘫痪、脊髓受累、腱反射减弱、腹壁反射减弱、入院EDSS评分共九项与出院不良结局有关(P<0.05);二元Logistic回归多因素分析显示昏迷、癫痫发作是影响急性播散性脑脊髓炎不良预后的危险因素(P<0.05)。 结论: ADEM多见于儿童及青少年,男女比例基本相当;四季均可发病,以春季发病最多;多呈急性或亚急性起病,临床表现缺乏特异性,主要表现为脑病和多灶性神经功能异常。ADEM总体预后良好,部分患儿出院时可有面瘫、肢体运动障碍、视力下降、尿潴留等症状。提示ADEM预后不良的危险因素有昏迷、癫痫发作,对预示不良预后的患儿应积极给予干预,改善预后。