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目的： 本研究通过综合观察分析内皮素受体拮抗剂波生坦联合5型磷酸二酯酶抑制剂他达拉非治疗肺动脉高压的临床疗效与安全性，以期为肺动脉高压的联合靶向药物治疗提供更多临床参考。 方法： 对2012年6月至2017年4月期间到我院呼吸科就诊治疗的肺动脉高压患者的临床资料进行收集和筛选，符合入组标准的患者共26例，其中男性患者10例，女性患者16例，平均年龄为(43.27±13.93)岁；均予以波生坦+他达拉非两药联合治疗3个月，分别记录患者基线时及治疗3个月后的WHO心功能分级(WHO FC)、6分钟步行距离（6MWD）、Borg呼吸困难评分、超声心动图相关评价指标及NT-proBNP、血清尿酸(SUA)、血清总胆红素(TBil)及转氨酶等生化指标，比较两药联合治疗前后各项指标的变化；并且随访和记录患者治疗过程中的药物相关不良反应，用于评估两药联合治疗的安全性。 结果： 波生坦联合他达拉非治疗3个月后，患者的WHO心功能分级、6分钟步行距离、Borg呼吸困难评分、与基线相比有显著改善(P<0.01)；肺动脉收缩压（PASP）较基线时明显下降（92.3±17.7 mmHg比79.2±16.5 mmHg, P<0.01）；伴有心包积液的患者人数由基线时的11例减少至3例(P<0.05)；同时NT-proBNP、TBil、SUA指标较前改善，差异具有统计学意义[NT-proBNP (ng/L):1999.5(587.5-3340.0) 比1236.5(333.0-2176.5), TBil (umol/L):26.0±10.6 比20.6±7.4, SUA (umol/L):410.4±99.9 比355.5±125.3, 均P<0.01]；而右心房面积、右室流出道宽度、谷丙转氨酶、谷草转氨酶较基线资料无明显变化（P>0.05）。治疗随访过程中，有1例 (3.8%)患者出现头痛、头晕，2例(7.7%)患者出现面部潮红，1例(3.8%)患者出现恶心、呕吐，3例(11.5%)患者在治疗过程中出现转氨酶升高，其中谷丙转氨酶升高为2例(7.7%)，谷草转氨酶升高为1例(3.8%)；无患者因不能耐受药物不良反应而改变治疗方案。 结论： 1.波生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压可以降低肺动脉压力，改善患者心功能分级，提高运动耐力；2. 波生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压具有良好的耐受性，且用药相对安全。