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自身免疫性荨麻疹（Autoimmune urticaria AU）是慢性荨麻疹的一种特殊类型,是指功能性自身抗体通过与高亲和性IgE受体（FcεRI）交联,激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺而引起的荨麻疹,临床上主要表现为反复出现风团伴瘙痒持续6周以上。自身免疫性荨麻疹的发病机制尚不清楚,可能与遗传因素、免疫因素以及凝血机制等方面密切相关。该病的诊断仍未形成统一的标准,目前诊断自身免疫性荨麻疹主要依据其临床特征、自体血清皮肤试验（Autologous serum skin test ASST）、嗜碱性粒细胞释放组胺活性的检测以及血清器官特异性自身抗体的检测等。通过对自身免疫性荨麻疹患者的临床表现、组织病理、实验室检查等方面进行统计分析,有望为自身免疫性荨麻疹的诊断标准、治疗原则的制定提供理论上的依据。大量的基础和临床研究提示本病是多基因遗传背景下的自身免疫性疾病,并认为与以下四方面有关:①血清中抗高亲和力受体（FcεRI）的功能性自身抗体的存在;②T淋巴细胞亚群功能紊乱;③循环及组织中免疫分子的异常;④补体的参与。多年来国外学者通过免疫沉淀、免疫印迹、间接免疫荧光、ELISA等技术检测并证实自身免疫性荨麻疹患者血清中存在抗FcεRI自身抗体,为IgG型,其中IgG1、IgG3亚型起重要作用。此外,血清中细胞因子的异常亦是自身免疫性荨麻疹发病机理中的重要环节,因此,深入研究自身免疫性荨麻疹自身抗体的类别及血清中细胞因子（IL-13）的变化,将有助于阐明自身抗体及细胞因子在自身免疫性荨麻疹发病过程中的意义,并为治疗原则的制定提供实验依据。目的:收集自身免疫性荨麻疹患者临床资料,检测患者血清中细胞因子（IL-13）、总IgG及IgG3的水平,以探讨自身免疫性荨麻疹的临床、病理特征,以及免疫因素在其发病机理中的作用。方法:回顾性研究分析2007年10月-2009年3月门诊收集的170例自身免疫性荨麻疹患者的临床表现、自体血清皮肤试验（ASST）、实验室检查、组织病理等方面的资料,利用临床流行病学调查的方法对其进行统计分析。自身免疫性荨麻疹患者的入选标准为:慢性荨麻疹;病程大于6周以上;血清器官特异性自身抗体阳性。筛选血清中器官特异性自身抗体（抗甲状腺相关抗体）的患者作为实验对象,选取24例患者作为实验组,使用ELISA法对24例自身免疫性荨麻疹患者、24例慢性荨麻疹患者和24例健康对照的血清进行细胞因子IL-13水平的检测;使用散射比浊法对30例血清中器官特异性自身抗体阳性的患者和20例健康对照的血清进行总IgG和IgG3的水平的测定。结果:1.临床特征:自身免疫性荨麻疹患者男女的比例约为3:1,平均年龄为35.79±8.49岁。临床表现:风团的颜色、大小、数目与普通的慢性荨麻疹无明显差异;皮损持续时间:大于12小时者为101例（59.4%）,小于12小时者69例（40.6%）;皮损分布:躯干部152例（89.4%）,头面部69例（40.6%）;四肢部位97（56.6%）;瘙痒症状:轻度瘙痒者22例（12.9%）,中度瘙痒者16例（9.4%）,重度瘙痒者132例（77.6%）;伴发症状（关节痛、胃肠道症状、呼吸道症状）者64例（37.6%）。ASST阳性110例（64.7%）,阴性60例（35.3%）。抗甲状腺相关自身抗体阳性109例（64.1%）,抗HP自身抗体85例（50%）,二者均阳性22例（12.9%）。5例患者合并系统性红斑狼疮（SLE）,2例患者合并干燥综合症,1例患者合并强直性脊柱炎,1例患者合并类风湿性关节炎,1例患者合并白癜风,45例患者合并桥本甲状腺炎或甲亢。部分患者的组织病理像与慢性荨麻疹患者类似,部分患者类似荨麻疹性血管炎。2.免疫学研究:自身免疫性荨麻疹患者血清中IL-13的浓度均较慢性荨麻疹患者、健康对照有显著性差异。血清总IgG和IgG3的浓度较健康对照有显著差异性。结论:本研究系统分析了自身免疫性荨麻疹患者的临床特征及血清学特征,显示AU临床表现与普通慢性荨麻疹相似,但持续时间长,组织病理学无特征性改变,部分患者类似普通慢性荨麻疹,部分患者类似荨麻疹性血管炎。采用ELISA和散射比浊法检测患者血清中细胞因子（IL-13）和IgG及IgG3的水平。发现患者血清中IL-13水平较健康对照组高,提示IL-13参与了疾病的发生;患者血清中总IgG及IgG3的水平均高于健康对照组,说明自身免疫性荨麻疹患者血清IgG3在发病中具有重要意义,为今后自身免疫性荨麻疹的生物治疗提供方向。本项调查研究为阐明自身免疫性荨麻疹的发病机理和病理生理过程,制定诊断标准和治疗原则提供了理论依据。但由于样本较小,入选人群为西北地区患者,因此,有必要对不同地区、不同民族的患者进行大样本研究。