论文部分内容阅读
研究背景和目的脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于脊髓圆锥受膨出脊膜、病变终丝、脊髓纵裂纤维束或骨嵴的固定牵拉,脂肪瘤、皮样囊肿等的粘连压迫而缺血缺氧,导致其所支配的大小便失禁、双下肢畸形及感觉运动功能障碍,是小儿常见严重先天性疾病。发病率较高(1-3‰),往往伴随脊髓发育不良、神经缺陷。目前TCS治疗主要是切断终丝,解除对低位圆锥的牵拉。随着对TCS认识的深入,圆锥位置正常型TCS越来越受到重视,该型脊髓末端位于L2椎体以上,也叫终丝紧张综合征(tight filum terminale syndrome,TFTS):是指由于单纯终丝的病变,造成对圆锥的牵拉,使圆锥局部缺血、缺氧,产生神经损害症状,临床表现与TCS一致。MRI检查很难诊断,它是TCS中最易误诊、漏诊的类型。故有必要对终丝进行深层次的研究,以探讨更全面的诊断标准。终丝一直被描述为一个纤维血管的联结体,是脊柱和脊髓不均衡生长的产物,它从圆锥延伸到尾骨膜,这样它也就被分为硬膜内外两部分。Yamada等对终丝紧张综合征的病理生理学进行了多次深入研究,并成功研制了终丝牵拉圆锥的动物实验模型,观察到受牵拉的脊髓圆锥发生血流障碍、缺血缺氧而损伤,导致腰骶部神经细胞发生代谢障碍,出现进行性神经功能缺损;从而认为,对脊髓圆锥的牵拉是TCS发病的关键所在,即使圆锥位置正常,轻微的牵拉也可导致圆锥的代谢改变和损伤,而出现相应神经功能障碍,表现为终丝牵拉综合征。因而,终丝在TCS发病中的作用越来越受到重视,但正常终丝的组成、结构和病变机制尚未完全阐明。国内外也对各种生物体的终丝的研究逐渐增多,但有关人类胎儿终丝的结构研究国内外尚未见报道。本实验运用扫描电子显微镜和光学显微镜对人类胎儿终丝的组成及其超微结构进行研究,初步探讨终丝与TCS发病机制的关系,为研究TCS患儿终丝结构提供参照标准,并为TCS的病理学诊断标准和治疗方法提供理论基础和参考。材料与方法收集郑州大学第三附属医院妇产科足月新出生死亡胎儿15例,(男5,女10,经医院伦理委员会审批,家长知情同意)。具有神经系统疾病和缺陷的不在收集范围内。测量胎儿顶臀长;切除终丝后测量其长度和直径。由于终丝近段与脊髓结构相似,主要为细胞成分,中、远段主要是疏松结缔组织,这在不同物种的终丝里得到描述,我们只取中、远段。用0.1mol/L的磷酸盐缓冲液Ph7.4彻底冲洗,9例用4%多聚甲醛固定,行HE染色和特殊染色。6例用2.5%戊二醛固定液中4℃固定,用于扫描电镜研究。结果1.大体观胎儿顶臀长161mm-330mm,终丝平均长度45.5mm,终丝平均起点直径1.24mm,终丝平均中点直径0.35 mm。脊髓圆锥末端位置均在L2椎体以上,正常终丝肉眼外观类似马尾,稍白。2.光学显微镜下形态HE:终丝中远段是由大量纤维和稀疏的毛细血管组成的疏松结缔组织。横切片见软膜包裹终丝,满视野粉红色纤维束呈斑点状及少量稀疏的毛细血管和其内的红细胞,也可见到中央管及其周边丰富的室管膜上皮细胞;纵切片见粉红色纤维束呈条索状迂曲状排列,相互间有粗粉红色纤维和更细的纤维相连,纤维束间隙也有明显差别。研究弹性纤维用的三种特殊染色方法显示其两种存在形式:主要为分散存在于胶原纤维束内,部分为集中分布于胶原纤维束间,其间有错综的黑色精细网状纤维横向连结它们。3.扫描电子显微镜下超微结构扫描电镜显示了终丝内纤维排列成精细复杂的立体结构,外周的软膜是皱褶的。终丝由1μm-5μm直径的弹簧样纵向胶原纤维束组成,纤维束呈层分布,每层间距5μm-30μm;同一层内胶原纤维束之间间距约1μm-5μm。间隙可见少量毛细血管。高倍电镜可见层间隙、束间隙及束内每根纤维间由横向细网状纤维(0.13μm)连结,也可见到胶原纤维束交叉连结各束间及层间纤维。结论1、人胎儿终丝中远段由胶原纤维、弹性纤维、网状纤维和毛细血管精密组合成三维立体结构。2、人胎儿终丝中远段的胶原纤维、弹性纤维、网状纤维和皱褶的软膜提示了其弹性生理功能。3、人胎儿终丝的结构、成分的改变均可能使其弹性减退,牵拉脊髓圆锥。