【目的】分析总结SLE少见表现的临床资料,提高临床医师对此的认识,以便早期诊断、正确治疗,改善预后。【方法】对福建医科大学附属第二医院2013年09月至2016年01月期间诊断的7例SLE并发少见表现病例的病史、相关辅助检查、治疗及转归等临床资料进行记录和分析。【结果】7例SLE少见表现分别为SLE并脾梗死、SLE并弥漫性肺泡出血、SLE并肠梗阻、SLE并肠穿孔、男性青年SLE并脑梗塞、男性青年SLE并心肌梗死、SLE并马红球菌感染各1例。SLE并脾梗死1例为青年男性,既往SLE病史3年,此次因左上腹痛入院,CT提示脾梗死,经抑制免疫、抗凝、抗血小板聚集等保守治疗后好转出院。SLE并DAH 1例为青年男性,以咳嗽、咯血等DAH症状为首发表现,胸部CT表现为双肺弥漫磨玻璃影,病因检查符合SLE诊断,经治疗后好转出院。SLE并发肠梗阻1例为一60岁女性,有SLE并LN病史,此次因腹痛、腹胀入院,考虑狼疮活动引起的肠梗阻,经抑制免疫、抗感染等治疗后好转出院。SLE并发肠穿孔1例为一名52岁女性,因急性腹痛入院,手术探查证实降结肠穿孔,相关检查回报考虑SLE重叠类风湿性关节炎并胃肠道受累、消化道穿孔,该患者出现多种感染,最终自动出院。SLE并发脑梗塞1例为青年男性,既往SLE并LN、抗磷脂综合征病史,因突发右上肢无力入院,颅脑MRI提示脑梗塞,经治疗症状明显改善。SLE并发心肌梗死1例为青年男性,曾诊断SLE并LN、冠状动脉炎,先后2次放置冠状动脉支架。SLE合并马红球菌感染1例为青年男性,曾因SLE活动行激素治疗,此次表现为气促、胸痛,胸水培养出马红球菌,经有效的抗感染治疗后好转出院。【结论】1.SLE可累及多系统、脏器,临床表现复杂多样,可出现脾梗死、DAH、肠梗阻、肠穿孔、脑梗塞、心肌梗死等少见表现。2.SLE免疫抑制治疗的同时容易合并感染,可出现马红球菌感染。3.及时、正确诊断SLE,针对病因进行合理治疗,防治感染,有助于改善预后。