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目的:1.探究血清KL-6指标对于特发性肺纤维化(IPF)疾病评估严重程度的意义。2.探究对于接受吡非尼酮治疗的IPF患者血清中KL-6水平对于治疗效果的评估意义。方法:1.纳入2016年1月至2018年12月我科收治诊断为IPF患者28例,IPF诊断标准参考2011版ATS/ERS/JRS/ALAT关于IPF诊断指南,入院时测定其血清KL-6、6分钟步行实验、肺功能检查、氧合指数、肺部高分辨率CT(HRCT)评分,观察KL-6值与6分钟步行实验、肺功能检查、氧合指数、肺部高分辨率CT(HRCT)评分之间有无相关性。2.IPF组中接受吡非尼酮治疗患者5例设为治疗前组,口服吡非尼酮(其中1例口服600mg 3/日维持,1例口服200mg 3/日维持,3例口服400mg 3/日维持)6个月后,再次记录血清KL-6、肺功能检查、HRCT评分设为治疗后组,并对其治疗前后的以上各项指标进行比较及分析,进而研究血清KL-6在IPF患者中的临床应用价值。结果:1.1 IPF患者血清KL-6水平与血气分析中的氧合指数呈负相关,但无统计学意义(r=-0.111,P=0.582)。1.2 IPF患者血清KL-6水平与肺功能指标TLC-SB%和DLCO SB%呈负相关,但无统计学意义。(r=-0.235,P=0.28;r=-0.303,P=0.16)。1.3 IPF患者血清KL-6水平与高分辨肺CT评分呈正相关,有统计学意义(r=0.785,P<0.05)。1.4 IPF患者血清KL-6水平与6分钟步行实验呈负相关,有统计学意义(r=-0.709,P<0.05)。2.1 IPF患者治疗前组与治疗后组血清KL-6水平比较示治疗后组(996.20±329.33)较治疗前组(1340.80±724.79)血清KL-6水平下降,但差异不具有统计学意义(P=0.2)。2.2 IPF患者治疗前组与治疗后组HRCT评分比较示治疗后组(15.6±3.36)较治疗前组(15.6±3.91)无明显变化,不具有统计学意义(P=1)。2.3 IPF患者治疗前组和治疗后组肺功能指标中的TLC-SB%比较示治疗后组(58.96±12.07)较治疗前组(58.96±11.39)无明显变化,差异不具有统计学意义(P=1)。2.4 IPF患者治疗前组和治疗后组肺功能指标中的DLCO-SB%比较示治疗后组(37.80±20.19)较治疗前组(39.38±18.86)下降,差异不具有统计学意义(P=0.66)。结论:1.推测血清KL-6可作为一个有效指标反映IPF患者病情严重程度。2.本实验中KL-6不具有评估IPF患者口服吡非尼酮治疗效果的作用,但因其样本量较小、观察时间短、口服剂量不达标等原因,后续还需进行大样本实验进行进一步评估。