尽管母体的病死率在过去20年已经稳步下降,但是心脏病在所有引起母体死亡的原因中所占的比例仍然保持不变。心脏病患者的妊娠占全部妊娠的1%～3%,占孕产妇死亡率的10%～15%。随着诊断和治疗技术的进步,先天性心脏病已有可能获得早期根治或部分纠正,使有先天性心脏病、并能够成功妊娠的育龄妇女越来越多。随着妊娠进展,胎盘的循环建立,母体代谢增高,内分泌系统发生许多变化,因此母体对氧和循环血液的需求大大增加,在血流量、血流动力学等方面均发生一系列变化。孕期心脏病妇女的最大威胁是血容量增加,血容量增加引起心排出量增加和心率加快,安静时妊娠期心排出量增加约40%。妊娠期血液动力学的基本改变是外周血管阻力下降,此为全身性血管的一种适应性改变,主要由于雌激素及催乳素的作用导致的。期血管阻力下降其结果导致心排出量的进一步增加。各种凝血因子于孕期均有不同程度的增多,如Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子,但血小板、Ⅺ等凝血因子却不增加,使孕妇血液处于高凝状态,有利于产后胎盘附着面迅速止血。妊娠期间纤维蛋白原的含量增加50%,红细胞表面的负电荷因为纤维蛋白原的增多而改变,从而使血沉加快。由于孕妇血液处于高凝状态,容易发生下肢静脉栓塞、肺拴塞、弥漫性血管内凝血。孕晚期子宫增大、膈肌上升使心脏向左向上移位,心尖搏动向左移位2.5～3cm。由于心排出量增加和心率加快,心脏工作量增大,导致心肌轻度肥大。产后腹压迅速下降,回心血量剧增,产后3d尤其产后24h内为心衰的危险时间。心脏病本身是一种严重疾患,加上妊娠和分娩增加心脏的额外负担,极易造成严重后果。心脏病合并妊娠患者妊娠期间出现并发症主要有:充血性心力衰竭包括肺水肿、心律失常、血栓栓塞、心绞痛、低氧血症和感染性心内膜炎,总死亡率是2.7%,死胎和自然流产率是7.7%。多年来,风湿性心脏病一直占首位。近年来随着预防医学和心脏外科迅速发展,风湿热发病呈明显下降趋势,风湿性心脏病也因之减少。相反许多先天性心脏病由于及时诊断并进行矫治手术,得已存活至婚孕年龄,使妊娠合并先天性心脏病的比例相应增加,已超越风湿性心脏病居首位。心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心脏病,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病,易诱发心力衰竭、心律失常、体循环栓塞。NVM过去被称为左室肌小梁过多、海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)。1995年世界卫生组织(WHO)与中国心肌病诊断与治疗建议工作组研究后,对心肌病进行重新命名及分类,将NVM纳入未定型心肌病。2006年3月美国心脏病学会再次修订了心肌病的定义及标准,将NVM归类于遗传性心肌病。近年来,随着对致密化不全现象的认识水平的提高及超声仪器分辩率的改善,NVM的发现率及诊断率趋于提高。不论哪类心脏病都能随妊娠进展而使病情加重,甚至诱发心衰而危及生命。妊娠合并心肌致密化不全临床上更为罕见,该病在妊娠期、分娩期及产褥期均可能使患者的心脏负担加重,发生心力衰竭、体循环栓塞等即可致孕产妇死亡。其不仅具有一般妊娠合并心脏病的共性,还有自己独特的个性。现分析本院1例妊娠合并心肌致密化不全剖宫产术后脑梗塞死亡的病人,进一步分析此类心脏病患者妊娠期的诊断标准、临床表现、处理原则及预后,以提高对本病的认识。