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背景尿崩症（diabetes insipidus,DI）根据病因不同,分为中枢性尿崩症（central diabetes insipidus,CDI）和肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus,NDI）。多种下丘脑垂体疾病均可导致CDI,准确区分尿崩症的不同病因至关重要。禁水加压素试验是明确尿崩症临床诊断的重要方法。目前国内外关于尿崩症的临床报道已有不少,但因尿崩症发病率低,大系列尿崩症的临床报道仍较少见。目的分析不同病因所致尿崩症的临床表现、影像学检查结果、腺垂体功能减退情况、禁水加压素试验结果、观察去氨加压素的临床疗效,以期为尿崩症的诊治提供更多思路。方法采用回顾性病例研究方法对确诊为尿崩症的389例患者进行临床分析。收集临床资料:性别、年龄、外伤手术史、药物应用史、家族史、多尿病程、24小时尿量、尿比重、尿渗透压、血电解质、血渗透压、鞍区磁共振检查（magnetic resonance imaging,MRI）、泌尿系多普勒超声检查、病理学检查结果、腺垂体及靶腺激素检查结果（ACTH、皮质醇、24h尿游离皮质醇、甲状腺功能、性激素6项、生长激素）、禁水加压素试验以及治疗措施和疗效。应用SPSS 21.0统计学软件,采用x2检验、独立样本t检验和Mann-Whitney U检验对数据进行统计学处理。P<0.05为差异有统计学意义。结果1.尿崩症病因构成:CDI占96%（374/389例）,NDI占4%（15/389例）。CDI的病因构成:特发性59%（222/374例）,继发性40%（150/374例）,遗传性1%（2/374例）。导致继发性CDI前3位的疾病是鞍区肿瘤、颅脑术后和头颅外伤。2.禁水试验中达到平台期所需平均时间,完全性CDI为5±2小时,部分性CDI为7±3小时,NDI为6±2小时。禁水试验中,注射垂体后叶素前平均尿渗透压,完全性CDI组为204±63mOsm/kg H2O,部分性CDI组为424±98mOsm/kg H2O,NDI组为233±141mOsm/kg H2O。注射垂体后叶素后最大尿渗透压,完全性CDI组为536±83mOsm/kg H2O,部分性CDI组为615±122mOsm/kg H2O,NDI组为251±148mOsm/kg H2O。3.禁水试验中部分性CDI最大尿渗透压为675mOsm/kg H2O。部分患者存在尿比重与尿渗透压明显不一致,禁水过程中尿比重达到甚至超过1.020并不能排除尿崩症。发现有体重过低的CDI成年患者注射垂体后叶素5U出现脑水肿。4.CDI合并腺垂体功能减退发生率:性腺轴为30%,甲状腺轴为15%,肾上腺轴为14%。与特发性CDI相比,继发性CDI合并腺垂体功能减退症的比例更高（P<0.05）。5.CDI常见的影像学表现为垂体后叶高信号消失（311/366例）和垂体柄增粗（73/366例）。13/15例NDI患者泌尿系多普勒超声检查提示尿路扩张。6.CDI患者口服去氨加压素制剂疗效确切。NDI患者应用氢氯噻嗪联合氯化钾治疗可有效缓解多尿症状。结论1.特发性CDI最常见,但要定期复查垂体MRI。继发性CDI最常见的病因是鞍区肿瘤、颅脑术后和头颅外伤。2.垂体MRI结合病理学检查是CDI病因学诊断的关键手段。3.禁水试验中部分性CDI最大尿渗透压为675mOsm/kg H2O。测定尿渗透压比测定尿比重在诊断尿崩症中更有价值。4.体重过低的成人在行加压素试验或治疗时垂体后叶素或血管加压素的用量应适度减少,以防脑水肿发生。