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目的：研究基质金属蛋白酶-9（matrix metalloproteinases-9,MMP-9）及组织基质金属蛋白酶抑制剂-1（tissue inhibitor of metalioproteinases-1，TIMP-1）在烟雾病（moyamoya disease, MMD）患者血清中的表达及与颅内出血关系。方法：从我院选取2012年1月至2013年10月被确诊为烟雾病的患者47例，根据有无出血分组为出血组及无出血组，分别为26例、21例。并选取年龄及性别匹配的健康者25名作为对照组，分别对各组血清中MMP-9、TIMP-1水平进行测定。结果：出血、无出血烟雾病患者组血清中MMP-9、TIMP-1水平均高于正常对照组，差别有统计学意义（P<0.01）；出血组与非出血组血清中MMP-9、TIMP-1水平差别均无统计学意义(P>0.05)，但出血组MMP-9与TIMP-1之比（MMP-9/TIMP-1）高于无出血组，且差别有统计学意义(P<0.05)；出血组、无出血组血清中TIMP-1与MMP-9水平均呈正相关。结论：MMP-9可能与烟雾病的发生、发展有密切关系。MMP-9与TIMP-1两者比例失衡可能是引起烟雾病患者颅内出血的重要机制。