目的：研究Notch信号在不同周龄的RCS鼠视网膜变性过程中中的表达，探讨其作用。方法：取出生后第2、4、8周RCS鼠及RCS-rdy~+对照鼠的视网膜，采用组织病理学及免疫荧光组织化学检查，分析在变性过程中视网膜形态学改变与notch信号之间的关系。结果：RCS-rdy+对照鼠视网膜各层无显著变化。第2周时，检测到GFAP、Notch1、Hes1、NeuroD的表达，但随周龄的增加迅速减弱。RCS变性鼠随着周龄的增加，视网膜光感受器层逐渐增厚，外核层进行性萎缩；Müller细胞的突起呈GFAP阳性染色，从视网膜内界膜逐渐向视网膜外层延伸，并形成树根状结构。除内丛状层外，Notch1在视网膜各层均表达，且进行性增强。Hes1在光感受器细胞层(PRC)、外丛状层(OPL)、内核层(INL)及内丛状层(IPL)阳性表达，且进行性增强。NeuroD在PRC持续性表达，在INL表达呈波动趋势：在第2周较强表达，到第4周达高峰，第8周减弱。Mash1在PRC的表达逐渐增强，在OPL表达但第8周时表达减弱。Notch1和hes1的表达强于neuroD和mash1的表达。结论：在RCS鼠视网膜变性的过程中1 notch信号系统被激活，可能参与对视网膜神经元和神经胶质细胞的增殖分化的调控。2在一定程度上存在着促光感受器细胞存活和分化等代偿机制。3抑制性因子(Notch1和Hes1)的表达强于活化型转录因子(NeuroD和Mash1)的表达，可能促进了胶质细胞的增生。