目的:总结先天性双主动脉弓畸形的外科诊治经验,分析疾病的漏诊率,提高疾病的诊断率,以及进一步提高疾病的诊疗效果。方法:回顾性分析我院2008年1月至2018年1月明确诊断的24例先天性双主动脉弓患儿资料,其中男14例,女10例;年龄29天~4岁,中位年龄8月4天,平均年龄11月21天±13月6天。体质量3.5~20.0 kg,中位体质量6.75kg,平均体质量8.13±4.36kg。其中12例为单纯双主动脉弓畸形,均经左侧胸部外侧切口,行单纯弓离断手术,保留优势弓。有12例患者同时伴有其他心内畸形,包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、肺动脉狭窄和卵圆孔未闭。7例行正中切口体外循环下进行双主动脉弓及心内畸形矫治;3例经左侧胸部外侧切口行单纯双主动脉弓矫治术(左弓切断术),未处理心内畸形;1例合并大动脉转位,一期手术行单纯双主动脉弓矫治术(左弓离断术),二期行大动脉调转术。结果:23例均行相关手术,术后好转出院,门诊随访术后1~92(35.72±30.96)月,1例因个人原因放弃手术出院。结论:双主动脉弓是一种压迫食管、气管,婴幼儿多以反复呼吸道感染、吼喘起病的疾病,术后气管、食管压迫在一定程度上解除,手术中期效果良好;对于合并心内畸形的双主动脉弓患者,可视情况同期进行矫治,手术中期效果良好;心脏彩超诊断双主动脉弓有一定漏诊率,胸部CTA、气管三维重建联合心脏彩超能更好的诊断先天性双主动脉弓及其合并的心内畸形。