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皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种自身免疫性疾病,主要累及皮肤和横纹肌,可引起眶周紫红斑、Gottron丘疹等特征性的皮肤表现,以及肌痛、肌无力等肌肉症状。到目前为止,DM的病因及其发病机制仍不清楚[1-2],已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、感染、免疫等有关。DM可累及肺、心、胃肠道等器官。肺部是DM患者最常受累的器官之一,主要表现为间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）、肺动脉高压、肺部肿瘤、肺部感染等。其中ILD是一种弥漫性的疾病,以肺间质的炎症和纤维化为特征,是DM最常见的并发症之一[3]。DM-ILD患者往往病情较重[4],预后较差,病死率为20-30%[5-6]。DM-ILD患者的死亡原因有肺本身病变引起的呼吸衰竭,此外还与长期应用糖皮质激素增加了肺部的感染机会等有关。目的探究DM合并ILD的相关因素,以期寻找有助于早期诊断ILD的特征,为指导治疗提供帮助,从而降低病死率、延长生存期、改善预后。方法收集2004年7月2016年5月大连医科大学附属第一医院皮肤科收入院的116例DM患者的临床资料进行回顾性分析。以有无合并ILD分为两组:DM合并ILD（DM-ILD）组和DM不合并ILD（DM-NILD）组。比较DM-ILD组与DM-NILD组患者的一般情况、临床症状、典型体征、实验室检查结果、合并症等因素。应用SPSS软件进行统计学分析。正态分布的计量资料采用t检验,等级资料及非正态分布的计量资料采用秩和检验,计数资料采用?2检验。采用logistic回归分析法进行多因素回归分析。利用Kaplan-Meier法对DM-ILD患者进行生存分析。P<0.05为差异有统计学意义。结果1.DM-ILD组患者干咳、发热、呼吸困难、活动后气促的发生率明显高于DM-NILD组;DM-ILD组患者恶性肿瘤、Gottron丘疹的发生率明显低于DM-NILD组。2.经多因素Logistic回归分析,筛选出皮DM合并ILD的主要相关因素有发热、活动后气促及Gottron丘疹,其中发热、活动后气促与ILD的发生呈正相关,Gottron丘疹与ILD的发生呈负相关。3.DM-ILD组59例患者中ILD为急性或亚急性进展型（A/SIP）40例,缓慢进展型（CIP）18例,无症状型1例。4.DM-ILD患者的1年生存率是79.3%,5年生存率是76.1%,10年生存率是63.4%。5.DM患者ILD的发生率为50.9%。DM-ILD患者中71.2%ILD先于DM或同时与DM发病。DM-ILD患者病死率为25.4%（15/59）,且死亡患者中66.7%死于间质性肺疾病合并严重肺部感染、呼吸衰竭。结论1.Gottron丘疹阳性的DM患者ILD的发生率降低,有发热、活动后气促的DM患者ILD的发生率升高。2.DM患者中ILD的发生率高,占DM的一半以上;且大部分的ILD患者先于或同时与DM发病。DM-ILD死亡的主要原因是ILD并发的肺部感染、呼吸衰竭。因此要早期进行ILD的筛查,从而早期诊断、早期积极治疗,以期来降低DM患者的病死率、延长生存期、改善预后。