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目的对多发性硬化(multiple sclerosis MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica NMO)和急性脊髓炎(acute myelitis AM)三种中枢神经系统脱髓鞘疾病进行临床分析,总结三种疾病的临床特点及激素治疗效果,从而提高对该类病的全面认识并提高合理的诊断及鉴别诊断。方法从临床表现、影像学检查、诱发电位检查、脑脊液检查及对激素治疗效果方面对我院2003-2008年确诊的35例MS、14例NMO及31例AM病例进行临床回顾性分析研究。结果35例确诊的MS病例中,男女比例1:1.3;发病年龄5-71岁,平均36.66岁,20-40岁21例,以青壮年为主;以急性和亚急性起病为主(68.6%);多数患者病前无诱因;首发症状以肢体无力(37.1%)、感觉障碍(34.3%)、视力障碍(28.6%)为主;最常见的症状为感觉障碍、肢体无力,各占80%;本组病例行颅脑磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging MRI)检查33例,阳性率82.4%,行脊髓MRI 23例,阳性率为70%,累及3个以上椎体节段者占13%;躯体感觉诱发电位(Somatosensory evoked potentials SEP)检查阳性率81%最高,其次视觉诱发电位(Visual evoked potential VEP)检查阳性率75%,脑干听觉诱发电位(Brainstem auditory evoked potential BAEP)检查阳性率65%;48%患者脑脊液(Cerebrospinal fluid CSF)白细胞轻度增高,以淋巴细胞反应为主;25.7%CSF蛋白增高;患者使用甲泼尼松龙琥珀酸钠和地塞米松治疗,两组疗效经秩和检验比较差别有统计学意义(P<0.05),表明在MS的治疗中甲强龙疗效明显优于地塞米松。14例确诊的NMO病例中,男女比例1:1.8;发病年龄为12-55岁,平均年龄40.6岁,20-55岁11例,以青壮年为主;以急性起病(57.1%)或亚急性起病(35.7%)为主;多数患者病前无诱因;本组患者以视神经症状首发者(50%)最多见,病变多数累计双侧(64.3%),其次28.6%的病例以脊髓炎症状为首发,病变只局限于视神经和脊髓损害,脊髓损害多表现为脊髓横贯性损害(64.3%);本组患者脊髓MRI检查阳性率72.7%,脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段者占75%;本组病例VEP阳性率90%;40%患者CSF白细胞数增高,主要以淋巴细胞反应为主,40%CSF蛋白增高。31例确诊的AM病例中,男女比例1∶1.2;发病年龄为12-73岁,平均年龄35.7岁, 20-40岁20例,以青壮年为主;全部为急性起病;发病2周前,54.8%病例有诱因,除1例为前胸皮肤疱疹外均为上呼吸道感染或发热;全部出现肢体瘫痪及感觉障碍,二便障碍(77.4%),25.8%患者在入院时出现脊髓休克,29例患者均行了脊髓MRI并有不同程度的脊髓节段损害,主要累及胸段(61.3%),最短累及2个椎体节段,最长累及10个椎体节段,累及3个以上节段者占75.9%(22/29)。79.3%患者CSF白细胞数增高,主要以淋巴细胞反应为主;51.7%CSF蛋白增高;患者使用甲强龙和地塞米松治疗,两组疗效经秩和检验比较差别有统计学意义(P<0.05),表明在AM的治疗中甲强龙疗效明显优于地塞米松。结论MS、NMO及AM三种疾病均多见于青壮年,以女性居多; MS组和NMO组主要以急性或亚急性起病为主,AM组以急性起病为主;MS组和NMO组多数无诱因,多数AM患者发病前有病毒感染史。MS组首发症状以肢体无力、感觉障碍及视觉障碍为主,除此还累及大脑、脊髓、脑干和视神经等部位,临床表现多样,因损害部位不同而不同,MRI异常率高,很少数会累及3个以上椎体节段;NMO以视神经症状首发者居多,其次为脊髓炎症状,全部症状只局限于视神经和脊髓病变,其损害部位较局限。以双侧视神经损害为主,多为急性横贯性脊髓损害。绝大多数病例脊髓MRI提示纵向病变超过3个以上脊柱节段。AM以急性横贯性损害为主,主要累及胸段,部分患者早期出现脊髓休克,绝大多数病例脊髓MRI提示病变超过3个以上椎体节段,脊髓损害较MS和NMO重。诱发电位异常率高,在症状尚未出现前能早期发现异常帮助诊断。MS组甲强龙疗效明显优于地塞米松,AM组甲强龙疗效明显优于地塞米松,NMO组由于使用地塞米松病例数少,不能进行统计学上的分析比较,但从本组病例来看甲强龙治疗NMO效果明显。