【摘 要】
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发生于女性子宫颈的原发性恶性外周神经鞘瘤且不伴有神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis-1,NF1)是极为罕见的。本研究报道一位46岁女性恶性外周神经鞘瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs)患者的诊疗经过,该患者因阴道不规则流血入院,盆腔CT示子宫颈肿块,随后行根治性子宫切除,结合组织学及免疫组化诊断MPNSTs,1年后该
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发生于女性子宫颈的原发性恶性外周神经鞘瘤且不伴有神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis-1,NF1)是极为罕见的。本研究报道一位46岁女性恶性外周神经鞘瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs)患者的诊疗经过,该患者因阴道不规则流血入院,盆腔CT示子宫颈肿块,随后行根治性子宫切除,结合组织学及免疫组化诊断MPNSTs,1年后该患者发生复发及肺转移,依次行AI、达卡巴嗪、EP多线化疗,取得较好的临床获益。MPNSTs预后较差,与其高度侵袭性、高复发率及转移率有关,我们的病例行手术及多线化疗后患者目前OS已达44个月,是目前所有发生于子宫颈MPNSTs的联合治疗的第一例病例报道。目前最早的个案是由Sloan于1988年发现的,最大的系列是由Keel于1998年报道的3例。
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