研究背景：颅底凹陷症(BI)是一种颅颈交界区先天性解剖结构异常、齿状突陷入枕骨大孔的发育畸形。其发病机制多与胚胎发育过程形成的扁平颅底、枕颈融合、Klippel-Feil畸形等有关。其病理改变主要是枕骨大孔周围骨性结构(齿突、枕骨基底部、枕骨髁及鳞部等)上升向颅腔内陷入导致颅颈交界区(Craniocervical junction,CJ)容积减少,进而导致延脊髓受压出现相应神经损害的症状。延脊髓区域内存在呼吸、循环中枢等重要结构,受压得不到有效缓解则容易导致严重的残疾甚至危及生命。由于颅底凹陷畸形发生的复杂性,而且往往合并多种骨性畸形同时存在,治疗较为棘手,已成为临床上治疗的难题。治疗方法主要有：经口咽入路齿状突切除前路减压,但其操作空间狭窄,病变部位深,损伤脊髓和硬脑膜撕裂较大。或者在颈椎牵引下前路减压加后路内固定,这种前后联合入路是近30年的标准治疗方案。虽然采用经口咽松解、牵引下复位、结合枕颈固定后方植骨的方式治疗颅底凹陷症,取得了较好的临床疗效,但该技术需要患者接受前后路两次手术,增加手术创伤,且术中翻身存在着较大延脊髓损伤风险。近年来,进行前路减压手术的指征受到了Goel等人的质疑,他们强调来自腹侧齿突的压迫可以通过单独后路撑开寰枢关节间接复位来减压,同时他们提倡仅行寰枢椎融合术,保留枕颈关节的活动度。然而,单纯的颅底凹陷减压、融合有效还是前后路联合骨性减压加硬脑膜成形术有效迄今为止还没有完全的定论。临床上,BI患者有一部分已进行后路枕骨大孔减压手术效果不佳需要翻修手术,其后部骨结构的缺失往往导致无法进行有效的枕颈固定或寰枢固定,加之BI患者畸形的多样性,出现椎动脉高跨、枢椎椎弓根发育狭小,枕骨发育较薄等不适宜后路置钉的比例较高,也给后路固定融合手术带来了很大的难度。单纯从后路进行复位融合只适用于伴有可复性寰枢椎脱位的BI患者,无法有效治疗难复型和不可复型脱位者,同时也不符合骨质疏松患者。针对以上BI治疗上存在的不足,广州军区广州总医院骨科创新性的使用了经口齿突下移手术,该手术是沿袭于骨科医院多年来在复杂寰枢椎脱位的经口手术,沿用了经口寰枢椎复位钢板系统(Transoral atlantoaxial reduction plate,TARP)。该术式具有两大独特功能：首先是利用TARP器械的纵向撑开机制将陷入头颅内的齿突下移至枕骨大孔之外,继而使用钢板螺钉技术将寰枕复合体与下移后的枢椎进行一期前路内固定融合。该技术的优点在于：利用齿突下移技术保留齿突结构,能避免齿突切除过程中严重并发症发生率高的缺陷。通过前颅底的抬升能有效纠正延髓脊髓角度。采用前路手术一次将减压和内固定完成,从而避免加行后路内固定造成的手术创伤及解决后路难以固定的问题。经过较为系统的解剖学研究和临床应用,已证实该系统能达到一期经口前路将齿突下移并固定融合的目的。相较于其他治疗方式,虽然经口前路齿突下移术式在BI的治疗中,较其他切除齿突的手术方式具有大大降低手术并发症发生率的明显优势,然而我们在临床应用过程中也发现该方法仍存在不足。部分病例手术后神经功能恢复欠佳,经影像学检查发现这些病人均存在术后齿突位置不理想的情况：约2／3患者齿突下移距离不够仍对延脊髓构成压迫,而大约1/3患者则存在齿突过度下移的情况。通过深入分析研究,我们发现导致这些齿突下移位置不理想的问题出现在以下几个方面：A.由于缺乏齿突下移对颅颈交界区容积改善的量化关系研究数据,术前规划时无法明确齿突下移的目标数值；B.由于颅颈交界区骨性结构均为不规则状且重叠较多,导致术中透视下叠影较多而使术者无法正确判断齿突所在位置,因而手术时无法通过术中透视清晰的观察到齿突位置。出现这些问题最根本的原因是：缺乏齿突位移对颅颈交界区容积改善的量化数据,该现状由于颅颈交界区解剖形态不规则,常规的测量方法难以计算出容积的准确数值所导致。这是影响临床治疗效果的核心问题。我们拟采用近年来迅速发展的数字骨科技术(Digital Orthopaedics)对颅颈交界区开展研究。数字骨科技术是本世纪新兴发展起来的一种实现准确化、数字化手术设计与操作的新技术,该技术综合了计算机辅助设计(Computer aided design,CAD)和快速成型(Rapid prototype,RP)技术等方法。可以将颅颈交界区解剖结构的CT断面数据通过计算机软件进行三维重建,帮助医师从任何一个角度观察病变部位,大大提高了骨科医师对复杂病变的认识能力,为复杂脊柱外科手术的开展提供很大的帮助。在此基础上,可在计算机上进行模拟手术进行术前规划,对个性化、精确化手术具有明显的指导作用。我们拟通过三维重建技术,重点对测量方法和测量范围进行界定,建立齿突位移与颅颈交界区容积改善这2组数据之间的量化关系数学模型,用以指导临床手术规划。目的本研究应用数字骨科技术,通过薄层CT扫描颅底凹陷症患者颈椎获取原始数据,基于SnapMC算法重建颅颈交界区三维模型,计算椎管容积,测量齿突位移。回顾分析BI患者行TARP治疗疗效,分析影响手术的相关因素,分析齿突位移、颅颈交界区容积改善与手术疗效三者之间的量化关系,用以指导临床手术规划。方法1、验证基于SnapMC算法重建不规则物体三维模型及容积测量的精确性选择9颗形状极不规则小石块,行CT薄层扫描,获取CT图像,导入软件Yorktal Bone CT Image Processing Software建立三维仿真模型。利用体素法测量其容积。与实际容积相比较,验证该软件重建方法及容积测量方法的精确性。2、回顾性分析颅底凹陷症患者行TARP治疗的手术疗效对我们科室行TARP手术的53例颅底凹陷症合并寰枢椎脱位以及10例颅底凹陷症合并Klippel-Feil综合征患者进行回顾性分析,以JOA评分作为评价指标评估其手术疗效,并对其术前术后影像学进行评估。3.颅颈交界区容积与手术疗效、齿突位移的定量化研究将20例接受过TARP手术的颅底凹陷患者的颅颈部CT导入Yorktal Bone CT Image Processing Software。软件将自动与人工相结合分割出椎管轮廓,然后由医生对图像矢状面、冠状面、额状面逐层进行边界确认,最后完成颅颈交界区的三维重建。运用体素法测量术前、术后的颅颈交界区容积,计算颅颈交界区容积改善绝对值、颅颈交界区容积改善率。将连续扫描的原始CT图像导入Mimics软件,定位矢状面正中CT层,测量齿突位移距离。我们用JOA评分来评价颈髓功能。分析颅颈交界区容积、手术疗效、齿突位移三者之间关系。结果1、测量、重建方法验证：本研究成功应用Yorktal Bone CT Image Processing Software软件基于SnapMC算法准确、快速重建不规则物体三维模型,该模型与实体几何相似性好。精确测量其体积。2、BI患者行TARP手术的回顾性分析：所有手术均顺利完成,手术时间115-205min (130±30min),出血量35-95(50±15)。术后钉道扫描显示钉道准确,均无偏差。术后发生手术切口感染2例,将钢板取出后改行枕颈融合手术获得愈合。所有51位病人平均随访了43.17个月,(25-64个月),术前JOA评分平均值为9.24,术后3个月平均值为13.95,较术前提高60.70%,最后一次随访JOA评分平均值为14.88,较术前提高72.68%,较术后3个月提高11.98%。48名患者(94.12%)临床不适症状得到不同程度缓解,1位患者临床症状没有改善,但没有加重,术前、术后JOA评分都为3分。2位患者术后1月临床症状有所改善,其术前JOA评分分别为8、9分,术后1月JOA评分10、11分,但术后1月下地行走锻炼因不注意多次摔倒后不适症状逐渐加重,截止最后一次随访其JOA评分与术前相同。51例患者中植骨融合率为100%。BAI从术前18.4±5.5mm降至术后10.2±4.3mm, BDI从术前-4.2±5.2mm提高至5.9±3.3mm,CCA从术前120±16°提高至术后149±11°,CL从术前-9.4±4.2mm提高至术后0.4±2.9mm, WL从术前-6.5±4.5mm提高至术后2.2±3.9mm, ML从术前-3.1±4.2mm提高至术后5.4±2.7mm。各指标术前术后均有显著性差异(p<0.01)。3.颅颈交界区容积与手术疗效、齿突位移的定量化研究：准确测量所有患者术前、术后颅颈交界区有效椎管容积、齿突位移。疗效(JOA%)与V%、齿突下移、V有相关性,Pearson相关系数分别为0.83(P<0.01)、0.80(P<0.01)、0.61 (P<0.01),而与年龄、病程、术前JOA评分、齿突前移、斜坡齿突角改变值无相关性(P>0.05)。V%与齿突下移有显著相关性,Pearson相关系数为0.8(P<0.01),与前移、斜坡齿突角改变值无相关性(P>0.05)结论1.成功应用Yorktal Bone CT Image Processing Software软件建立了不规则物体三维模型,验证有效。精确测量其体积,为下一步临床验证及应用奠定了实验基础。2.对于颅底凹陷症合并寰枢关节脱位或其他畸形的患者,TARP系统能够一期完成寰枢关节复位、减压、内固定,是一种有效的治疗方法,其中远期临床疗效是十分满意的。3.齿突下移距离可以在一定程度上预测颅颈交界区容积改善率,而颅颈交界区容积改善率能较好的反应手术疗效,因此通过术前规划齿突下移距离有希望提高TARP手术治疗颅底凹陷患者的疗效。