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第一部分 心脏磁共振成像在儿童急性暴发性心肌炎中的诊断和随访价值目的总结儿童急性暴发性心肌炎(acute fulminant myocarditis,AFM)的临床特点与治疗方法,探讨心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)成像对儿童AFM的诊断与随访价值。方法对我院小儿心脏科收治的20例AFM患儿的临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、病原学检查、心肌损伤标志物、心电图、经胸超声心动图以及治疗过程中CMR的动态变化等。结果20例AFM患儿中男12例,女8例,年龄3～16岁,首发症状以腹痛、呕吐、乏力及晕厥、抽搐多见。病原学检查6例支原体抗体阳性,3例抗0阳性,1例EB病毒感染,1例单纯疱疹病毒感染,1例EB病毒和单纯疱疹病毒混合感染。所有患儿超敏肌钙蛋白T(hypersensitive cardiac troponin T,hs-cTnT)及 N 末端 B型利钠肽原 N-terminal pro-B-type natriuretic peptide,NT-proBNP)均显著升高。心电图表现除了非特异性ST-T改变外,有10例出现Ⅲ度房室传导阻滞,2例高度房室传导阻滞,1例室性心动过速。超声心动图显示心腔内径增大者15例,左室射血分数减低17例。CMR检查有16例患儿结果异常,主要有T2加权像(T2-weighted image,T2WI)高信号13例(65%)，钆对比剂延迟强化(late gadolinium enhancement,LGE)14 例(70%),心肌变薄5例,心肌动度减低6例,心包积液6例,心肌灌注缺损3例。在发病后14天内接受CMR的患者中,T2WI和LGE的敏感性和阳性诊断率均高于14天后接受CMR的患者,但差异无统计学意义。CMR随访10例,7例随访时检查结果正常,3例仍有持续LGE,其中1例4月后发展为炎症性扩张型心肌病,另外2例仍在随访观察中。所有患儿均应用大剂量人免疫球蛋白治疗,其中1 1例合用糖皮质激素,8例安装临时起搏器,1例应用体外膜氧合(extra-corporeal membrane oxygenation,ECMO)机械循环支持,无 1 例死亡。糖皮质激素组的hs-cTnT峰值显著高于未使用糖皮质激素组(分别为2853.4±2217.2 pg/ml 和 1124.7±527.3 pg/ml),但二者住院时间和 LVEF 恢复正常时间无明显差异。结论CMR成像不仅可以显示心肌损伤的位置,还可以显示心肌炎症的程度和范围以及炎症后纤维化修复情况,有利于早期识别儿童AFM。LGE的持续存在可能是AFM发展为炎症性扩张型心肌病的不良因素,通过CMR检查对AFM患儿病程进行动态观察及随访,有利于指导临床决策,评估预后。第二部分心脏磁共振成像对儿童急性暴发性心肌炎与扩张型心肌病的鉴别诊断价值目的探讨心脏磁共振成像对儿童急性暴发性心肌炎(acute fulminant myocarditis,AFM)与扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的鉴别诊断价值。方法选取2011-11至2020-01在我院小儿心脏科住院并行心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)检查的 20 名 AFM 和 10 名 DCM 儿童,分为两组:AFM组与DCM组,观察其首发症状、心脏生物标志物、心电图、胸片、超声心动图以及CMR心肌形态、心功能以及心肌组织相关的结果数据,进行比较分析。结果AFM与DCM首发症状均以腹痛、呕吐多见,NYHA心功能分级AFM组以Ⅲ、Ⅳ级为主,而DCM组以Ⅰ、Ⅱ级为主。AFM组超敏肌钙蛋白T(hypersensitive cardiac troponin T,hs-cTnT)及 N 末端 B型利钠肽原 N-terminal pro-B-type natriuretic peptide,NT-proBNP)显著高于 DCM 组,其中 hs-cTnT 诊断 AFM 的临界值为663.95pg/ml。AFM心电图主要表现为房室传导阻滞和广泛ST-T改变,DCM组主要为室性早搏。AFM与DCM组胸片显示心脏扩大发生率均为70%,差异无统计学意义。AFM组与DCM组左室射血分数相比差异无统计学差异。AFM组CMR扫描结果:13例T2加权像(T2-weighted image,T2WI)高信号,14例钆对比剂延迟强化(late gadolinium enhancement,LGE)(其中12例呈斑片状强化,2例呈条带状强化),5例心肌变薄,6例心肌动度减低,3例心肌灌注缺损,6例心包积液。DCM组CMR扫描结果:7例LGE(其中2例呈斑片状强化,5例呈条带状强化),6例心肌变薄,7例心肌动度减低,6例肌小梁增多,1例心肌灌注缺损,4例心包积液。AFM组与DCM组在T2WI高信号、肌小梁增多以及LGE形态三个方面差异有统计学意义。结论hs-cTnT显著升高(>663.95pg/ml),心电图显示房室传导阻滞,CMR显示T2WI高信号,LGE呈斑片状,提示AFM,而心功能Ⅰ或Ⅱ级、心电图显示室性早搏,CMR显示肌小梁增多,LGE呈条带状,则提示DCM。心脏磁共振成像能够为儿童AFM与DCM提供有效的鉴别诊断信息。