背景颅内压增高是很常见的临床综合症，主要临床表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等。若颅腔容积不变，任何引起颅内容物体积增加的因素，如脑水肿、脑脊液过多、脑血容量增加或颅内占位等，均可使颅内压增高。然而有一部分病因不明，我们称之为特发性颅内压增高(ⅡH)。自1893年Quincke首次报道该病以来，随着诊疗技术的进步，人们对ⅡH的认识不断深入。但病理生理机制目前仍不明确，没有可行的病因治疗，现有的对症治疗尚不能完全显效。以往我们认为ⅡH是一种良性疾病，但目前发现ⅡH是一种潜在致残性疾病。目的本文通过回顾性分析相关文献资料，包括病因学、发病机制、临床表现和诊断治疗，讨论发病机制的各种理论以及诊断标准和治疗原则，并提供新进展概况，为ⅡH作一综述。方法检阅大量与特发性颅内压增高和继发性颅内压增高相关的文献资料。回顾ⅡH的发展历史，流行病学特点，相关的病因因素，目前的发病机制理论，诊断，药物和手术治疗方法以及预后。结果特发性颅内压增高是一种相对少见的疾病，好发于育龄肥胖女性。随着神经影像学技术和颅内压监测技术的不断发展，其命名和诊断标准不断得到更新，逐渐趋于规范化。各种已明确的因素包括静脉窦血栓形成在内所引起的颅内压增高，都被归为继发性颅内压增高。肥胖和近期体重增加是目前已知的ⅡH发病的危险因素。内环境紊乱存在于任何类型的颅内压增高。人们对ⅡH发病机制的研究从未间断，但结果不尽相同，目前尚无定论。主要临床表现为头痛、耳鸣、视力模糊、复视和视乳头水肿等，由颅内压增高引起。ⅡH诊断过程繁杂，需经完善的临床、实验室和影像学检查排除继发因素。ⅡH的治疗以对症治疗为主，无明确的病因治疗，治疗原则是使颅内压正常化，预防和阻止视功能进行性下降。然而无论是药物治疗还是手术治疗，尚不能完全显效。在诊断和治疗过程中，应制定详细方案。随访是非常重要的，能及时发现病情变化，从而进行更积极的治疗措施。ⅡH为自限性疾病，大多预后良好，仪少数可复发或呈慢性经过。部分患者经历了数年的慢性重度头痛和视功能障碍，工作和社会生活的质量受到影响。永久性视力障碍虽然少见，却是最严重的并发症。结论随着各种诊疗技术的进步，ⅡH命名和诊断标准规范化，有利于进行前瞻性研究。及时建立诊断，全面评估并进行有效的治疗是阻止视力丧失和改善相关症状的关键。如何明确病因和发病机制，提高疗效满意度和患者的生存质量，是一个迫切需要解决的难题。