目的探讨肺隔离症的临床表现及影像学特点,提高对肺隔离症的诊疗水平,减少误诊误治。方法收集2008年1月至2010年6月期间就诊于浙江大学附属邵逸夫医院呼吸内科,并最终诊断为肺隔离症的病例共4例,对4例患者的临床特点、影像学表现、纤维支气管镜检查及治疗转归进行讨论和分析,并结合相关文献进行复习。结果叶内型隔离肺3例,为男性1例,女性2例,年龄24～31岁,叶外型隔离肺1例,女性,60岁。1例叶内型表现为反复咯血,病史长达18年,2例表现为咳嗽咳痰伴发热,其中1例女性患者同时患有肺结核；1例叶外型为常规体检发现,无不适主诉。3例叶内型患者首次就诊均被误诊为支气管扩张、肺脓肿等,1例叶外型初诊时考虑肺占位性病变。叶内型隔离肺好发于左下肺,胸部cT可表现为极淡薄阴影,也可表现为大片团块状密度增高影,伴或不伴囊肿样改变及充气支气管征,并可见来自体循环的异常供血动脉；叶外型隔离肺常表现为与周围肺组织分界清晰的囊性包块,也可见异常供血动脉。无论叶内型还是叶外型,纤维支气管镜表现均无特异性,可无异常改变或仅表现为支气管黏膜轻度充血。2例叶内型予病变肺叶切除,随访4个月至1年半,疗效确切；1例同时合并肺结核的叶内型先予抗结核治疗,现随访中；1例叶外型未予治疗。结论肺隔离症以叶内型多见,常见症状为反复呼吸道感染及咯血,叶外型肺隔离症一般无临床症状,胸部多层螺旋CT及血管三维重建一般可确诊。一旦确诊为肺隔离症均建议积极外科治疗,病变肺叶切除预后良好。