目的:分析21例新生儿红斑狼疮(Neonatal lupus erythematosus,NLE)及其母亲的临床资料并进行随访,拟为了解NLE危险因素,减少漏诊及误诊,加强NLE防治及改善NLE及其母亲预后提供资料。方法:以2015年01月至2019年12月在河北医科大学第二医院和河北省儿童医院确诊的21例NLE患儿及其母亲为研究对象。回顾性分析NLE患儿及其母亲的临床表现、实验室和辅助检查特点及诊治情况,并对预后进行了随访。结果:1.NLE患儿共21例,男婴11例,女婴10例。皮疹是其最常见的临床表现,部分患儿出现心脏、肝胆、血液等系统受累。20例患儿ANA阳性,并可检测出SSA、SSB及U1RNP多种抗体,1例未检测;2.最长随访时间5年,2例患儿失访,期间患儿均无不适。NLE皮疹可在1年内消褪,转氨酶及心肌酶升高多为一过性,大部分出生后1月内恢复正常。患儿最迟产后14个月复查自身抗体转阴;3.母亲平均年龄为27.9±3.99岁,自身抗体和其后代基本一致,既往诊断结缔组织病(Connective tissue disease,CTD)共13例,其中系统性红斑狼疮9例,原发性干燥综合征(Primary Sj?gren’s syndrome,PSS)2例,未分化型CTD2例;4.2例母亲失访。4例母亲产后诊断为PSS。1例母亲再次妊娠,二胎中双胞胎哥哥诊断为NLE。结论:1.皮疹为NLE首发及最常见的临床表现,部分患儿出现心脏、肝脏、血液等多脏器损害,大多数预后良好。2.NLE与母体血清SSA、SSB及U1RNP抗体经胎盘传输胎内有关,随着母体抗体浓度逐渐减少,NLE大多在产后半年到1年抗体消失,临床症状也相应改善。3.大部分母亲产前确诊CTD,部分无症状但经检查诊断为CTD。NLE母亲再次妊娠仍有NLE发生风险。4.妊娠期间或产后当发现胎儿或新生儿心脏异常表现,特别是出现新生儿典型皮疹时,应警惕NLE发生,无论母亲健康状态如何,均应与婴儿同时进行自身抗体检测,必要时进一步行婴儿基因检测除外其他遗传性疾病。