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目的：探讨狼疮性肾炎（LN）患儿临床表现与肾脏病理的相关性，为临床治疗提供理论依据。方法：选取2006年1月至2014年12月吉林大学第一医院小儿肾病科住院治疗并行肾穿刺活检的41例LN患儿为研究对象，通过回顾性分析，对其临床表现、肾脏病理、治疗反应等进行统计。结果：（1）本研究共41例患儿，其中男8例，女33例，男女之比为1:4.1。年龄8~15岁，平均年龄为11.2±1.7，其中8岁2例，9岁3例，10岁13例，11岁4例，12岁9例，13岁6例，14岁3例，15岁1例，不同性别与病理分型的比较无统计学意义（x2=5.242,P=0.263），各年龄段与肾脏病理分级无相关性（P=0.147）。（2）41例LN患儿首发症状中腹痛1例，皮疹21例，浮肿18例，血尿13例，蛋白尿14例，发热16例，关节肿痛6例，头痛4例。其中发热最常见为26例（63.4%），其次皮疹20例（48.8%），浆膜炎、关节肿痛均为14例（34.1%），水肿22例（53.7%），口腔溃疡17例（41.5%），贫血25例（60.9%），血小板减少6例（14.6%)，神经系统7例（17.1%），脱发17例（41.5%）。（3）Ⅱ级3例（7.3%），Ⅲ级7例（17.0%），Ⅳ级29例（70.3%），Ⅴ级1例（2.4%），Ⅳ﹢Ⅴ级1例（2.4%)，其中以Ⅳ级最多见。（4）本资料中41例LN患儿肾脏病理的免疫荧光检查结果为：IgA沉积所占例数为39例（95.1%），IgM为39例（95.1%），IgG为31例（75.6%），C3为31例（75.6%），C1q为39例（95.1%），F为38例（92.7%）；其中有31例（75.6%）全部出现免疫荧光阳性沉积。41例LN患儿免疫复合物IgA、IgM、C1q、F沉积例数最多比例均为95.1%，其次为IgG、C3为75.6%。免疫复合物沉积的类型中IgA、IgM、IgG、C1q、F与肾脏病理分型的比较，差异有统计学意义（x2=10.212，P=0.037x2=9.391，P=0.042，x2=13.543，P=0.009）,提示LN存在多种免疫复合物沉积。（5）孤立性蛋白尿型6例（14.6%），急性肾炎型21例（51.2%），肾病综合征型13例（31.7%），亚临床型1例（2.4%）。（6）轻度蛋白尿组5例（12.2%），中度蛋白尿组11例（26.8%），重度蛋白尿组25例（61.0%），其中重度蛋白尿组中有19例为病理分级Ⅳ级，中重度蛋白尿组临床分型中以肾病综合征为主，急性肾炎次之。不同尿蛋白定量与病理分型间比较，差异有统计学意义（x2=12.407, P=0.015）。（7）本资料SLEDAI评分中：轻度活动为2例；中度活动8例；重度活动为31例，其中24例重度评分肾脏病理损伤为Ⅳ级；肾脏病理评分中平均分数为7.7±3.3,以病理分级Ⅳ级为主。不同病理分型间SLE活动性评分的比较，差异有统计学意义（F=13.080,P=0.011）。结论：1. LN的临床分型与肾脏病理损伤程度不平行。2. LN临床表现、性别、年龄与肾脏病理分级无相关性。3.尿蛋白定量与肾脏病理损伤程度相关。4. LN存在多种免疫复合物沉积，与肾脏损伤程度相关。5. SLE的活动性与肾脏损伤程度相关。