第一部分：肺血减少型先天性心脏病肺血来源的研究 肺血减少型先天性心脏病是指以肺血减少为特征的先天性心脏病，其中很多是复杂畸形，包括法乐氏四联症，肺动脉闭锁及伴有肺动脉狭窄的其它复杂畸形，如心室双出口、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位、矫正性大动脉转位、单心室等。肺血减少型先天性心脏病患者的肺血来源不仅仅局限于肺动脉，还有未闭动脉导管及体动脉、肺动脉侧枝血管。肺血来源的多样性会造成手术治疗复杂化，这样就必须明确肺血减少型先天性心脏病各病种肺血来源情况，以便有的放矢地进行治疗，提高手术成功率。本文回顾分析了561例肺血减少型先天性心脏病病例，分析了各个病种肺血来源的多样性及其与肺动脉狭窄程度之间的关系。结果：在室间隔缺损肺动脉闭锁中体肺侧枝发生率最高为29.7％、法乐氏四联症中发生率为6.1％，矫正型大动脉转位为3.2％，右心室双出口为0.8％；在完全性大动脉转位、单心室、三尖瓣闭锁中均未发现明确的体肺侧枝。同时发现，肺动脉狭窄程度与体肺侧枝存在相关(P＜0.05)，而与动脉导管存在没有显著性相关(P＞0.05)。结论：在本组肺血减少型先天性心脏病中，合并室间隔缺损的肺动脉闭锁和法乐氏四联症