大脑凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH)是一类非动脉瘤性的蛛网膜下腔出血，其特点是出血局限在大脑凸面的一个或数个相邻的脑沟内，不累及临近的脑实质、基底池、外侧裂、大脑纵列和脑室。其临床表现及影像学特点与典型的蛛网膜下腔出血有很大区别，病因包括:脑淀粉样血管病、脑静脉系统血栓形成、烟雾病、颈内动脉/大脑中动脉狭窄或闭塞、可逆性脑血管收缩综合征等。大脑凸面蛛网膜下腔出血的发病率较低，目前文献报道较少，对其病因、临床特点及预后尚缺乏足够认识。　　目的:　　研究自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血的临床表现、影像学特点及预后，并分析其病因，提高对cSAH的认识。　　方法:　　本研究回顾分析了2013.03-2017.10期间在山东大学齐鲁医院神经内科及神经外科住院的SAH患者共1459例，其中152例脑血管影像学检查未发现动脉瘤，依据其病史排除外伤性的蛛网膜下腔出血，筛选出25例自发性cSAH患者。分析25例cSAH患者的一般情况、临床表现、实验室检查，影像学检查等相关病历资料，随访其预后，并探讨其可能的病因。　　结果:　　1.一般情况:　　共纳入25例cSAH患者，发病年龄17-82岁，中位年龄为60岁。其中男性14例，占总数的56.0％;女性11例，占总数的44.0％。12例患者＜60岁，占总数的48％;13例患者＞60岁，占总数的52％。　　10例患者有高血压病史，4例患者有糖尿病史，5例患者冠心病史，8例患者血脂异常，9例患者高同型半胱氨酸血症，3例患者有陈旧性脑梗死，1例患者偏头痛病史。　　5例患者口服抗血小板药物，1例患者因下肢静脉血栓口服抗凝药物，1例患者因子宫内膜异位症口服雌孕激素治疗。2例患者处于分娩后1个月内。　　2.临床表现:　　最常见的首发症状为头痛（13例）和短暂性局灶性神经功能症状（12例），分别占总数的52％和48％。＜60岁患者及≥60岁患者相比较，头痛在＜60岁的人中更常见(9/12)，且差异具有统计学意义(P＜0.05=。而在≥60岁的患者中，短暂性局灶性神经功能症状更常见(8/13)，但差异没有统计学意义(P＞0.05)。其他症状包括持续性的神经功能缺损6例，全面的或局灶的癫痫发作2例，头晕8例，意识障碍2例，恶心/呕吐7例。查体仅发现6例患者有颈项强直。运动、劳累、大便可能诱发大脑凸面蛛网膜下腔出血。　　3.实验室检查:　　实验室检查结果显示1例患者血小板减少(PLT4×109/L)，4例患者高血糖，8例患者高脂血症，9例患者高同型半胱氨酸血症。　　4.影像学检查:　　所有25例患者均行颅脑CT平扫检查，24例患者颅脑CT显示局限在大脑凸面脑沟内的高密度影。18例患者行颅脑MRI检查，均提示局限在大脑凸面脑沟内的FLAIR高信号。13例患者行颅脑SWI检查，均表现为脑沟内条索状高信号，5例还存在皮层多发微出血。蛛网膜下腔出血主要分布于中央沟及其附近，单侧多见。DWI显示2例患者存在大脑中动脉供血区的急性脑梗死。FLAIR显示1例患者存在陈旧性脑梗死灶，3例患者存在腔隙性脑梗死。　　22例患者完善脑血管影像学检查，其中20例患者行DSA，9例行MRA，4例行CTA，7例行MRV。脑血管检查发现6例患者存在大脑中动脉/颈内动脉的狭窄或闭塞，4例脑静脉系统血栓，4例烟雾病，1例动脉夹层。　　5.病因分析:　　21例患者病因明确:最常见的病因为颈内动脉/大脑中动脉狭窄或闭塞(6例），其中同侧颈内动脉狭窄，同侧颈内动脉闭塞，同侧颈内动脉狭窄+大脑中动脉狭窄，同侧大脑中动脉狭窄，同侧颈内动脉闭塞+对侧颈内动脉狭窄，双侧颈内动脉闭塞各1例;其次常见的病因为:脑淀粉样血管病（4例），脑静脉系统血栓（4例），烟雾病（4例）;比较少见的病因为:血小板减少症（1例），可逆性大脑后部白质脑病（1例），动脉夹层（1例）。在＜60岁的患者中，最常见的病因是烟雾病(3/12)和颈内动脉/大脑中动脉狭窄或闭塞(3/12);而在＞60岁的患者中，最常见的病因是淀粉样脑血管病(4/13)。　　6.预后:　　平均住院时长为11.2（SD6.2天），1例患者在住院期间死亡，1例首发症状为短暂性一侧肢体无力的患者入院后进展为持续的一侧肢体无力，并出现全面性癫痫发作。其余23例患者预后良好，出院时症状几乎完全恢复。　　对所有存活的24例患者进行随访，随访平均时长为24.3±16.8个月，随访期间无复发，也没有新发脑血管病。　　结论:　　cSAH是一类非动脉瘤性的蛛网膜下腔出血，具有特殊的临床表现及影像学表现，预后相对较好。在＜60岁的患者中，头痛是最常见的首发症状，最常见的病因是烟雾病或大脑中动脉/颈内动脉狭窄或闭塞;在＞60岁的患者中，短暂性局灶性的神经症状是最常见的首发症状，最常见的病因是淀粉样脑血管病。临床上应尽可能明确病因，指导治疗。