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研究目的：1)研究小儿体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）术后血浆皮质醇浓度的变化规律，探讨可能导致术后肾上腺皮质功能不全（adrenal insufficiency，AI）的相关危险因素。2)评价高危患儿术后应激剂量外源性糖皮质激素（glucocorticoid，GC）治疗的疗效。3)研究CPB术后外周血白细胞糖皮质激素受体（glucocorticoid receptor，GR）mRNA变化规律，探讨CPB手术对GRmRNA的影响及术后应激剂量GC治疗的可能机制。研究方法：1)研究对象为2006年3月～10月在我院行心内直视手术治疗的先天性心脏病患儿，共80例。记录术前及术中可能的相关危险因素。放射免疫分析法测定围术期血浆皮质醇浓度，化学发光法测定围术期血浆促。肾上腺皮质激素（adrenocorticotropin，ACTH）浓度。2) 40名行心内直视手术具AI高危因素的患儿，随机分为治疗组和对照组各20例。治疗组予以氢化可的松琥珀酸钠（hydrocortisone sodium succinate）静脉滴注治疗，术后当天2mg／kg．次q8h；术后第一天1mg／kg．次q8h；术后第二天0.5 mg／kg．次q8h。对照组相应时间予以生理盐水静脉滴注。放射免疫分析法测定围术期血浆皮质醇浓度，化学发光法测定血浆ACTH浓度。双抗夹心ELISA法检测血浆IL-6含量。记录患儿相关预后指标。同时实时荧光定量PCR测定围术期外周血白细胞GRαmRNA及GRβmRNA含量。研究结果：1)术后即刻及术后6h血浆皮质醇浓度与术前相比升高，P＜0.05。术后24h、48h、72h血浆皮质醇浓度明显回落，与术前相比略降低，但统计学差异不显著。本组病例AI的发生率为41.25％。AI患儿中年龄、经皮氧饱和度（SPO2）、CPB时间和主动脉阻断时间与其他患儿有显著差异，P＜0.05。年龄、CPB时间为独立影响因素。2)治疗组术后血浆皮质醇浓度一直处于较高水平，术后24h逐渐回落，但与术前相比仍有所增高，P＜0.05。对照组术后即刻及术后6h血浆皮质醇浓度与术前相比有明显增高，术后24、48h则大幅降低，其浓度与治疗组相比有显著差异，P＜0.05。治疗组与对照组相比血浆ACTH浓度变化无明显差异，P＞0.05。治疗组与对照组相比术后24、48、72h血浆IL-6浓度明显降低，P＜0.05。治疗组术后的氧合指数（PaO2／FiO2）高于对照组。治疗组术后平均机械通气时间较对照组相比明显减少，P＜0.05。治疗组术后第一天、第二天的C—反应蛋白含量较对照组明显降低，均有统计学差异。术后第一天治疗组正性肌力药物评分较对照组减低（4.70±2.13 vs 6.38±3.90），P＜0.05。治疗组及对照组两组30天内均无死亡病例，两组术后并发症无明显差异。治疗组GRαmRNA含量在术后6h、24h、48h与对照组相比都有增加，差别有统计学意义。治疗组各时点GRβmRNA含量与对照组相比无明显差异。结论：1)小儿CPB术后早期血浆皮质醇浓度升高，术后24小时即明显回落，部分患儿术后出现AI。2)年龄≤3月，CPB时间≥90min是导致小儿CPB术后AI的高危因素。3) CPB术后运用应激剂量GC治疗可以明显降低高危患儿的术后炎症反应，改善患儿早期预后。4)小儿CPB术后应激剂量GC治疗，可以上调术后GRαmRNA水平。后者介导的GRα表达增加可能是补充应用外源性GC治疗的作用机制。