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目的探讨副肝静脉(accessory hepatic vein,AHV)成形术(球囊扩张术或支架植入术)治疗肝静脉型和混合型布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)的安全性、有效性,并对患者中远期生存情况和AHV通畅情况进行随访。方法回顾性收集我院2010年7月至2016年7月行AHV球囊扩张术或支架植入术的BCS患者60例。所有患者经临床表现、彩超、CT或MR、数字减影血管造影确诊,其中肝静脉型33例,混合型27例。全组患者3支主肝静脉均存在广泛性闭塞或管径纤细,肝静脉开通难度较大,AHV代偿性扩张同时伴有梗阻。当AHV主干与下腔静脉(inferior vena cava,IVC)远心段成角≥90°,则经股静脉途径行血管成形术,当AHV主干与IVC远心段成角<90°,则经颈内静脉途径行血管成形术。当AHV扩张后管径无明显回缩、压力明显下降,周围侧支血管影消失或减少,则表明球囊扩张效果良好,不予行支架植入术;反之,如AHV扩张后管径明显回缩、压力下降无明显,周围侧支血管影无明显消失,则表明球囊扩张效果较差,则进一步行支架植入术。如患者合并有IVC狭窄或闭塞,则先行IVC球囊扩张术或支架植入术,之后再设法开通AHV。术后给予依诺肝素钠和华法林抗凝治疗,华法林持续口服612个月。术后1个月复查彩超、生化、血常规评估病情,每隔13个月复查彩超,必要时行CT或MR以评估血管通畅情况。数据采用SPSS 16.0软件分析,计量资料采用均数±标准差表示,手术前后AHV压力和实验室指标比较采用配对样本t检验;生存曲线采用寿命表法绘制;血管通畅率曲线采用Kaplan-Meier法绘制,组间比较采用Log-rank检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果60例BCS患者中,3支主肝静脉节段性闭塞46例,节段性闭塞伴管径细小14例;全组患者均有粗大的AHV显示,并发现AHV与主肝静脉间有丰富、迂曲、粗大的肝内侧支血管交通。选择AHV作为治疗靶血管60支,管径范围6.3 mm15.3mm,平均(11.3±2.6)mm;其中AHV开口处狭窄42支、膜性闭塞18支,肝右后(下)静脉51支、肝尾状叶静脉9支。18例AHV膜性闭塞患者,经颈内静脉穿刺5例、经股静脉穿刺5例、经皮经肝穿刺8例。60例患者共60支AHV行成形术均成功,其中经颈内静脉行成形术36例、经股静脉行成形术24例,成功率为100%;合并有IVC梗阻的27例患者同时开通IVC,成功率亦为100%。51例患者AHV单纯行球囊扩张术,9例加行支架植入术。9例AHV支架植入中,7例行球囊扩张术后血管回缩明显,加行支架植入术,2例患者行球囊扩张术后出现AHV破裂出血,随即加行覆膜支架植入术。治疗后所有患者AHV压力均明显下降,由术前的(44.6±12.0)cmH2O降至术后的(26.5±5.0)cmH2O,差异具有统计学意义(t=4.323,P<0.05)。术后1个月,所有患者症状或体征(包括腹胀、腹痛、胸腹水、消化道出血、肝脾肿大、下肢肿胀、下肢色素沉着溃疡)较术前均消失或缓解;谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、血小板计数指标较术前均显著改善,差异均有统计学意义(P(27)0.05),血清谷丙转氨酶、白蛋白指标虽有所改善,但差异没有统计学意义(P(29)0.05)。术后随访972个月,中位随访时间37个月,3例患者因消化道出血或肝功能衰竭分别于术后9个月、34个月、59个月死亡。术后1、3、5年的累积生存率分别为98.3%、96.7%、95%;全组患者术后1、3、5年的AHV累积血管通畅率分别为95%,70.8%,57.3%;其中肝静脉型患者1、3、5年的血管累积通畅率分别为90.9%、62.7%、56.4%,混合型患者1、3、5年的血管累积通畅率分别为100%、80.8%、60.6%,两组总体累积通畅率比较差异无统计学意义(P(29)0.05)。结论1.AHV成形术治疗肝静脉型、混合型BCS是安全、可行的,手术成功率高,近期疗效确切,可显著缓解患者门静脉高压和IVC高压的症状和体征。2.AHV成形术后患者中远期生存和血管通畅情况均较好,尚不能认为肝静脉型和混合型BCS的AHV中远期通畅率具有差异。