92例儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后分析

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目的探讨儿童神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月我院收治且随访资料完整的92例NB患儿临床资料,比较不同因素对预后的影响。结果92例患儿中,男女比例为1.5:1,中位诊断年龄为32.3个月(2.0-159.8个月),中位随访时间为32个月(12-80个月)。5年总体生存率(5y-OS)为65.9%±5.4%,5年无事件生存率(5y-EFS)为56.2%±5.7%。92例NB中29例出现复发、进展,中位复发进展时间为确诊后11.0个月(1.1-27.5个月),复发、进展后3y-OS为23.5%±8.8%,诊断后18个月内复发的患儿较18个月后复发的患儿预后差(7.3%±6.8%vs80.0%±17.9%,P=0.006)。本组共有28例(30.4%)患儿死亡,死亡首要原因是肿瘤进展所致(20/28,71.4%),其次为化疗相关的严重感染(6/28,21.4%)。单因素分析显示INSS分期(P=0.001)、危险度分层(P=0.001)、LDH>500U/L (P=0.033)、骨骼转移(P=0.004)、N-myc基因扩增(P=0.016)是影响总体生存率的重要因素。多因素分析显示INSS分期(P=0.013)、N-myc基因扩增(P=0.022)为独立的预后影响因素。结论INSS分期和N-myc基因的扩增状态是影响NB患者预后的独立因素。应重视强烈化疗后并发严重感染导致的死亡事件。诊断后18个月内复发的患儿预后较差,但I和II期或仅原发部位提示复发的患儿,在首次复发后予以积极治疗仍可获得长期生存。联合治疗包括化疗、手术、放疗和自体干细胞移植可改善高危与极高危NB患儿的预后。
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