论文部分内容阅读
目的：分析外周Ｔ细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）的临床病理特征、常用治疗方案、近期疗效、远期生存及疾病预后等，为该疾病的临床病情监测及预后评估提供参考。方法：回顾性分析河北医科大学第二附属医院自2009年1月至2012年1月共３年间收治的可收集到完整病历资料的36例确诊外周T细胞淋巴瘤患者，将其病例按照REAL分类及WHO（2008年）分类进行病理分型，并对患者临床病理特征、常用治疗方案、近期疗效、远期生存及疾病预后等进行分析。结果：36例确诊外周Ｔ细胞淋巴瘤病例在我院同期收治非霍奇金淋巴瘤患者（160例）中所占比例为22.5%,与该类疾病在我国20%左右发病率[1]基本一致。将其按照欧美淋巴瘤分类（REAL）及WHO（2008年）血液和淋巴系统肿瘤分类进行病理分型，其中结外NK/T细胞淋巴瘤15例为41.67%，血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤8例为22.22%，ALK+间变大细胞淋巴瘤3例为8.33%，外周T细胞淋巴瘤NOS3例为8.33%，肠病相关性T细胞淋巴瘤共3例为8.33%，肝脾T细胞淋巴瘤共2例为5.56%，侵袭性NK细胞白血病1例为2.78%，原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤少见亚型1例为2.78%。男性患者27例，女性患者9例，确诊中位年龄48岁（4-76岁），确诊年龄＜18岁者2例，18岁≤确诊年龄＜40岁11例，40岁≤确诊年龄＜65岁18例，65岁≤确诊年龄5例。临床分期Ⅰ/Ⅱ期12例占33.33%, Ⅲ/Ⅳ期24例占66.67%,有B组症状（发热、盗汗、消瘦）26例占72.22%,A组症状10例占27.78%，LDH值增高18例占50.0%,血清β2微球蛋白值高于正常15例占41.67%,血清白蛋白降低16例占44.44%，国际淋巴瘤预后指数（IPI）分级低危组（IPI<2）0例，低中危组（IPI=2）8例占22.22%,高中危组（IPI=3）15例占41.67%,高危组（IPI≧4）13例占36.11%。接受单纯化疗治疗者23例，放疗联合化疗治疗者7例，单纯放疗治疗者1例，于首次化疗完全缓解后接受造血干细胞移植者1例，余4例自动出院放弃治疗。对确诊患者进行随访，中位随访时间8（1-34）个月，其中15例死亡，8例失访，7例疗程结束定期门诊复查，3例尚在接受治疗中，3例院外自行口服药物治疗。患者半年生存率为85.0%,1年生存率为76.0%,2年生存率为54.0%,3年生存率为13.0%。单因素分析表明疾病Ⅲ/Ⅳ期、B组症状、LDH值升高以及国际淋巴瘤预后指数（IPI）评分等为预后不良因素，多因素分析结果显示血清β2微球蛋白值升高为PTCL独立预后指标（P<0.05）。结论：外周T细胞淋巴瘤具有发病率低，本实验组外周T细胞淋巴瘤患者发病率为22.5%，高于欧美国家发病率，其中结外NK/T细胞淋巴瘤共15例为41.67%，发病率为第一位，异质性强、疾病分型较为困难，发病时多已为晚期，疾病进展迅速侵袭性强，尚无一线治疗方案、预后不良等特点。对于外周T细胞淋巴瘤的治疗目前仍多以CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)或CHOP样方案化疗为主，随着对该疾病研究的深入，虽亦有Hyper-CVAD、EPOCH等强烈化疗方案、放疗、新型药物以及造血干细胞移植等治疗方法，可提高近期疗效，然因病例数较少，其对远期生存率等影响尚待进一步完善。国际淋巴瘤预后指数（IPI）、LDH水平及血清β2微球蛋白水平可作为外周T细胞淋巴瘤预后监测指标。对该类疾病尽量做到早期发现积极治疗，重视患者临床病例特点，加强血生化，骨髓及淋巴结病理、免疫组化等及影像学指标检测，坚持对该类患者追踪随访，不断探索优化治疗方案，都将对改善疾病预后具有积极意义。